Diagnose

Der Patient leidet an Ulerythema ophryogenes im Gesicht mit Keratosis follicularis an Oberarmen und Oberschenkeln. Das Ulerythema ophryogenes, auch als Keratosis pilaris rubra atrophicans faciei bezeichnet, gehört zum Formenkreis der follikulären oder parafollikulären Verhornungsstörungen. Zunächst treten persistierende Erytheme mit follikulär gebundenen Hornkegeln symmetrisch im Gesicht auf. Hierbei werden wiederum die seitliche Stirn-Haar-Grenze, die seitlichen Augenbrauenpartien und die Wangen bevorzugt betroffen. Im weiteren Krankheitsverlauf entwickeln sich dann follikuläre Atrophien mit narbigen Haarausfällen.

Der Beginn dieser Erkrankung liegt häufig schon in der Kindheit. Gleichzeitig besteht bei manchen Patienten eine Keratosis follicularis (Lichen pilaris) an den Extremitäten. Für das Ulerythema ophryogenes wird angenommen, dass zumindest die Anlage zur Verhornungsstörung hereditär ist, wobei in vielen Fällen ein autosomal-dominanter Erbgang besteht. Unter den Patienten sind auffällig viele hellhaarige Individuen.

Bei dem vorgestellten Patienten erfolgten weiterführende Untersuchungen (Histologie, direkte Immunfluoreszenz, Autoantikörper) zum Ausschluss eines chronisch-diskoiden Lupus erythematodes.

Therapeutisch werden wie bei Ichthyosen symptomatisch keratolytisch wirksame Externa wie Kochsalz, Harnstoff oder Milchsäure angewendet. Bei stärkeren Entzündungszeichen können Glukokortikoide oder Retinoide äußerlich zum Einsatz kommen.

Quelle

Zeitschrift: hautnah dermatologie  2014/2  mehr >>
Autor: PD Dr. med. habil. Thomas Jansen
Quelle: Urban & Vogel (2014)

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