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Ausgedehnte Papeln und hyperkeratotische Knoten

6. September 2017

Yuval Ramot 1, Mariana Zamir 1, Alexander Maly 2,
Abraham Zlotogorski 1

(1) Department of Dermatology, Hadassah – Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel
(2) Department of Pathology, Hadassah – Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel

Abbildung 1: Anhäufung zahlreicher erythematöser Papeln auf dem oberen Rücken, Durchmesser 1–3 mm (a). Weiß-rosafarbige Knoten auf dem Unterarm, Durchmesser 4–10 mm, jeweils mit einem hyperkeratotischen Krater, (b). Ektropium mit Verlust der unteren Augenwimpern (c).

Patientenanamnese

Ein 50-jähriger Mann stellte sich mit großflächigen, juckenden Exanthemen an Armen, Händen, im Gesicht, am Hals, auf der Kopfhaut und am Rumpf vor. Der Ausschlag trat zum ersten Mal vor zwei Jahren auf. Einige der Läsionen verschwanden nach vier Monaten zum Teil spontan und hinterließen atrophe Narben. Vor einem Jahr begann der Ausschlag sich auszubreiten und setzte dies seither fort. Es wurde eine Biopsie durchgeführt und der Patient aufgrund des Verdachts auf Pityriasis rubra pilaris (PRP) mit Acitretin (max. 70 mg täglich) behandelt. Die Verbesserung war allerdings nur minimal.
Diese Behandlung wurde später wegen erhöhter Bilirubinkonzentrationen, Muskelkrämpfen und palmoplantarer Trockenheit abgebrochen. Ansonsten war der Patient gesund und nahm keine Medikamente ein. Die Familienanamnese war unauffällig, und der Patient verneinte das Auftreten ähnlicher Läsionen in der Vergangenheit. Eine umfangreiche Diagnose auf innere Tumore und Infektionen war negativ.
Abbildung 2: Dermatoskopie eines Knoten. Zu sehen ist ein weißlich-rosafarbig durchscheinender Bereich mit einem zentralen Keratinpfropfen mit Blutung.

Klinisches Erscheinungsbild
Die klinische Untersuchung ergab Hunderte von erythematösen follikulären Papeln mit einem Durchmesser von 2 mm, vorwiegend am Rumpf (Abbildung 1a), aber auch an Hals und proximalen Extremitäten. Einige Papeln hatten ein kleines keratotisches Zentrum. Etwa 100 hyperkeratotische Knoten mit einem Durchmesser von 4–10 mm mit einem zentralen verhornten Krater befanden sich auf der Kopfhaut, im Gesicht und auf den unteren und oberen Extremitäten sowie auf dem Rumpf (Abbildung 1b). Außerdem wurde ein beidseitiges Ektropium mit Verlust der unteren Augenwimpern festgestellt (Abbildung 1c). Die allgemeine körperliche Untersuchung war unauffällig. Dermatoskopisch wurde ein weißlich-rosafarbiger strukturloser Bereich mit einem zentralen Keratinpfropf gefunden, der mit einer Blutung einherging (Abbildung 2).

Histologische Analyse

Die histologische Analyse zeigte eine kompakte Hyperkeratose mit Kraterbildung (Abbildung 3). Die darunter liegenden Epidermiszellen waren durch glasiges Cytoplasma mit fokaler Kernatypie charakterisiert.

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