Diagnose

Diskussion
Der extramammäre Morbus Paget (EMP) ist ein seltenes
intraepitheliales Adenokarzinom, das aus den apokrinen
Schweißdrüsen entsteht. Die am häufi gsten betroffenen Stellen
sind die Vulva, der Penis, das Skrotum, das Perineum, die
perianale Region und die Achseln [ 1 ] .
Die Pathogenese des EMP ist nach wie vor umstritten
[ 2 ] ; ähnlich wie die mammäre Variante kann der EMP von
assoziierten Karzinomen stammen, die hauptsächlich in den
apokrinen Schweißdrüsen oder in angrenzendem anorektalen
oder urogenitalen Gewebe entstehen [ 2 ] .
Anogenitaler EMP betrifft typischerweise ältere Menschen,
besonders Frauen nach der Menopause. Der extramammäre
Morbus Paget zeigt sich normalerweise als gut begrenzte,
ekzematöse oder erodierte Plaques im anogenitalen
Bereich [ 3 ] . Das häufi gste klinische Symptom ist Pruritus [ 4 ] .
Oft wird eine falsche Diagnose gestellt [ 1 ] und die Symptome
existieren möglicherweise bereits lange, bevor die
korrekte Diagnose gestellt wird [ 4 ] . Die Diagnosestellung basiert
klassischerweise auf klinischen und histopathologischen
Merkmalen.
Die immunhistochemische Färbung ist normalerweise positiv
für CK7, was bei der Differenzierung zu anderen Erkrankungen
wie dem akralen Naevus, Morbus Bowen, Mycosis fungoides
und oberfl ächlich spreitenden Melanomen in situ hilfreich
ist [ 5 ] . Weitere immunhistochemische Marker sind CK20, das
Epitheliale Membran-Antigen (EMA), das Carcinoembryonale
Antigen (CEA) und Mucin; anders als beim Melanom sind Melan
A, HMB45 und S100 bei Morbus Paget negativ [ 4 ] .
Heute ist die Dermatoskopie ein wesentlicher Bestandteil
bei klinischen Hautuntersuchungen und ermöglicht die
frühzeitige Erkennung von melanozytärem oder nicht-melanozytärem
Hautkrebs (NMSC) [ 6 ] . Die dermatoskopischen
Merkmale des EMP wurden bisher kaum beschrieben. Ein
pigmentierter EMP kann ein Melanom imitieren, wie der Fall
eines skrotalen EMP ergab [ 7 ] . Hier zeigte die Dermatoskopie
eine lineare Anordnung von Globuli vor weißem Hintergrund
in Form eines weißen negativen Pigmentnetzwerks.
Hirata et al. berichten von einem Fall von nicht pigmentiertem
EMP, bei dem beide Achseln betroffen waren [ 8 ] . Die
hier beobachteten dermatoskopischen Merkmale waren rot
gepunktete Gefäße vor leicht rötlichem Hintergrund sowie
depigmentierte Bereiche. Lentini und Le Donne [ 9 ] beschrieben
einen Fall eines pigmentierten EMP der Vulva. Die Läsion
war anfänglich pink-weiß und wurde dann dunkelbraun.
Die Autoren schlossen daraus, dass die Dermatoskopie
aufgrund der Ähnlichkeit der Merkmale zu anderen pigmentierten
Läsionen nicht ausreichend für eine korrekte Diagnosestellung
sei.
In einer kürzlich publizierten Serie mit 35 Patienten [ 1 ] waren
die vorwiegenden dermatoskopischen Merkmale milchig-rote
Bereiche, vaskuläre Muster (gepunktete und glomeruläre Gefäße),
Schuppung und weiße, strukturlose Bereiche.
Bei unserer Patientin zeigte die Dermatoskopie bei starker
Vergrößerung (x 70) des vulvaren EMP eine detaillierte
Darstellung des glomerulären, vaskulären Musters. Es
wurden keine Schuppung oder weiße, strukturlose Bereiche
festgestellt. Zu erwähnen ist, dass die glomerulären Gefäße
einheitlich und gleichmäßig über die gesamte Läsion verteilt
waren. Unserer Meinung nach kann die hoch aufl ösende Dermatoskopie
wichtige diagnostische Erkenntnisse bei einem
EMP bringen und daher ein nützliches Instrument sein, um
die Befunde der klinischen Untersuchung und der Histopathologie
zu unterstützen. Bei starker Vergrößerung könnten
die dermatoskopisch sichtbaren glomerulären Gefäße für die
behandelnden Ärzte ein deutlicher Hinweis für einen EM
sein und somit eine frühere Diagnosestellung ermöglichen,
die dann durch eine histopathologische Untersuchung bestätigt
werden kann.

Interessenkonflikt
Keiner.

Literatur
1 Mun JH , Park SM , Kim GW et al. Clinical and dermoscopic
characteristics of extramammary Paget’s disease: a study of 35
cases . Br J Dermatol 2016 ; 174 ( 5 ): 1104 – 7 .
2 Wagner G , Sachse MM . Extramammary Paget disease –
clinical appearance, pathogenesis, management . J Dtsch
Dermatol Ges 2011 ; 9 ( 6 ): 448 – 54 .
3 Pan ZY , Liang J , Zhang QA et al. In vivo reflectance confocal
microscopy of extramammary Paget disease: diagnostic evaluation
and surgical management . J Am Acad Dermatol 2012 ;
66 ( 2 ): e47 – 53 .
4 Gonçalves Amorim A , Batista Fraga Mendes B , Neves Ferreira
R et al. Paget disease of the vulva: diagnosis by immunohistochemistry
. Case Rep Dermatol Med 2015 ; 2015 : 162483 .
5 Zaleski M , Ferringer T . Extramammary Paget disease . Cutis
2015 ; 95 ( 6 ): 308, 315 – 6 .
6 Deinlein T , Richtig G , Schwab C et al. The use of dermatoscopy
in diagnosis and therapy of nonmelanocytic skin cancer .
J Dtsch Dermatol Ges 2016 ; 14 ( 2 ): 144 – 51 .
7 Coras-Stepanek B , von Portatius A , Dyall-Smith D , Stolz W .
Dermatoscopy of pigmented extramammary Paget disease
simulating melanoma . J Am Acad Dermatol 2012 ; 67 ( 4 ):
e144 – 6 .
8 Hirata Y , Aoyagi S , Mizuno O et al. Bilateral axillary Paget’s
disease: diagnostic pitfalls of dermoscopic features . Int J
Dermatol 2014 ; 53 ( 2 ): e126 – 7 .
9 Lentini M , Le Donne M . Asymmetrically pigmented patch
on the vulvo-perineal area: a quiz. Pigmented extramammary
Paget’s disease . Acta Derm Venereol 2011 ; 91 ( 3 ):
380 , 381.

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