Generalisierte Pustulose bei einem 5-jährigen Mädchen

Tobias Thuile (1), Nadia Bonometti (1), Jenny Deluca (1), Gianluca Boscarol (2), Bernhard Zelger (3), Klaus Eisendle (1)

(1) Department of Dermatology and Venerology, Central Teaching
Hospital Bolzano, Bolzano/Bozen, Italy
(2) Department of Pediatrics, Central Teaching Hospital Bolzano,
Bolzano/Bozen, Italy
(3) Department of Dermatology & Venereology, Medical University Innsbruck, Innsbruck, Austria

Abbildung 1: Am Stamm, der Leisten¬gegend und den medialen Flächen der
Oberschenkel zeigen sich multiple, teilweise konfluierende, schlaffe Pus¬teln auf tiefrotem Erythem (a). An den peripheren Ausläufern des Exanthems finden sich einzelstehende Pusteln mit gerötetem Randsaum (b).
Abbildung 2: Histopathologischer Befund: Es finden sich subkorneale Pusteln bestehend aus neutrophilen Granulo¬zyten sowie ein perivaskuläres und interstitielles neutrophi-lenreiches Infiltrat. Es zeigt sich außerdem eine Akantholyse und einzelne nekrotische Keratinozyten. (Hämatoxylin-Eosin-Färbung).

Anamnese
Ein 5-jähriges Mädchen wird in diskret reduziertem Allgemeinzustand mit schmerzhaftem, gerötetem Rachen, Erdbeerzunge und makulopustulösem Exanthem in der pädiatrischen Abteilung vorgestellt. Anamnestisch breitet sich der Ausschlag seit zwei Tagen ausgehend von den Leistenbeugen auf den restlichen Stamm aus. Etwas zeitversetzt seien im Bereich des Exanthems auch einzelstehende „Bläschen“ entstanden. Trotz der eingesetzten Antibiotikatherapie mit Amoxicillin/Clavulansäure ist keine Besserung eingetreten. Bei stationärer Aufnahme wird die Antibiotikatherapie auf Cefaclor, ein Cephalosporin der 2. Generation, umgestellt.

Hautbefund
Es zeigt sich von der Innenseite der Oberschenkel über den gesamten Stamm bis zur Innenseite der Oberarme ein symmetrisches makulopustulöses Exanthem. Insbesondere in der Leisten- und Glutealregion finden sich Myriaden von stecknadelkopfgroßen, nicht follikulär akzentuierten Pusteln mit rahmig gelblichem Inhalt auf tiefrotem, teils konfluierendem Erythem (Abbildung 1a, b). Das Gesicht und die distalen Extremitäten inklusive der Nägel weisen keine pathologischen Veränderungen auf. Die einsehbaren Schleimhäute sind, bis auf eine flächige Rötung und Schwellung der Zunge (Erdbeerzunge) und des Rachens, unauffällig. Das Nikolski-Phänomen ist negativ.

Histologie
Im histopathologischen Präparat der Stanzbiopsie finden sich, nahezu ausschließlich aus neutrophilen Granulozyten bestehende, subkorneale und intraepidermale Pusteln (Abbildung 2). Die Epidermis weist keine Spongiose auf. Es findet sich jedoch eine Akantholyse und einzelne nekrotische Keratinozyten. Das Stratum granulosum ist zart ausgeprägt. In der oberflächlichen Dermis zeigen sich ein leichtes Ödem und angeschoppte Gefäßkapillaren. Ein geringgradiges interstitielles und perivaskuläres Entzündungsinfiltrat, welches sich ebenfalls vorwiegend aus neutrophilen Granulozyten zusammensetzt, ist zu erkennen. Eosinophile Granulozyten lassen sich nicht nachweisen. Die PAS-Färbung ist negativ.

Pathologische Laborbefunde bei Aufnahmeund Mikrobiologie
Leukozyten 16 100/μl (Normwert: 5,0–15,0×1 000/μl);
Differenzialblutbild: Neutrophile 13 900/μl (1,9–8,0×1 000/μl), Lymphozyten 1 500/μl (0,9–5,2×1 000/μl), Eosinophile 600/μl (0,0–0,8×1.000/μl); CRP 9,15 mg/dl (< 0,5 mg/dl),BSG 26 mm (< 10 mm). Keine Keimanzucht aus dem Pustelinhalt. Deutlicher Anstieg des Antistreptolysintiters innerhalb weniger Tage.

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