Kongenitale Gefäß und Pigmentmale mit Lymphödem, Skoliose

Patricia Convalexius, Thomas A. Luger, Markus Böhm

Klinik für Hautkrankheiten, Universitätsklinikum Münster, Von-Esmarch-Straße, Münster

Abbildung 1: Naevus roseus und Lymphödem des Gesichts links.
Abbildung 2: Teleangiektatischer rosafarbener Naevus mit Lymphödem des linken Beins, Beinlängendifferenz einhergehend
mit Skoliose.

Anamnese
Ein 10-jähriger Patient präsentierte sich mit seit der Geburt
bestehenden Gefäßmalen sowie mehreren Pigmentstörungen.
Familienanamnestisch waren keine Dermatosen, insbesondere
keine Gefäß- und Pigmentanomalien, eruierbar. Der Patient
zeigte eine normale geistige Entwicklung. Eine extern
durchgeführte Kernspintomographie des Schädels war unauffällig.
In einer Duplexsonographie fanden sich keine Abnormalitäten
der Venen.


Klinischer Befund

Es bestand ein rosafarbener, teleangiektatischer Nävus an
der linken Körperhälfte, teils auch auf die rechte Körperhälfte
übergreifend. Nuchal, interskapulär und an beiden
Fußrücken Läsionen eines Naevus spilus maculosus. Zusätzlich
zeigte sich ein Lymphödem der linken Gesichtshälfte
und des linken Arms und Beins (Umfangsdifferenz der
Oberschenkel 1 cm) (Abbildungen 1–3 ). Bedingt durch eine
Beinlängendifferenz (plus 2,9 cm links) hatte der Patient
eine thorakale rechtskonvexe Skoliose.

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Abbildung 3: Links lateralisierter Naevus roseus und Naevus spilus maculosus.