Diagnose

Diskussion
Der Granularzelltumor (GZT) wurde erstmalig von Abrikossoff [1] im Jahr 1926 als Granularzellmyoblastom beschrieben, in der Annahme, dass der Tumor muskulären Ursprungs war [2–4]. Es ist bis heute weiterhin ungeklärt, ob der GZT eine echte Neoplasie darstellt, eine Entwicklungsanomalie, das Resultat eines degenerativen Stoffwechselprozesses oder eine traumainduzierte Zellproliferation. Obwohl es, wie in unserem Fall, Berichte über Granularzelltumoren im Kindesalter gibt [2–5], treten sie in der Regel bei Erwachsenen mittleren und höheren Alters auf, meistens in der 4. bis 6. Lebensdekade. Granularzelltumoren sind insgesamt selten, aber ca. 50 % treten in der Kopf-Hals-Region auf. Die Zunge, wie in unserem Fall, und die Wangenschleimhaut sind die häufigsten enoralen Lokalisationen. Da die Prävalenz bei Frauen höher ist, wurden hormonelle Faktoren bei der Pathogenese diskutiert [5]. Im vorliegenden Fall konnte dies allerdings nicht bestätigt werden, da unsere Patientin präpubertär war und es keine Anzeichen für eine endokrine Dysfunktion gab.

Eine typische Läsion ist einzeln stehend, indolent, nicht-entzündlich, weniger als 3 cm im Durchmesser und hautfarben oder gelblich [2, 6]. Die histopathologische Untersuchung war vereinbar mit der Diagnose GZT. Andere Autoren haben ähnliche histologische Befunde beschrieben wie wir, die pseudoepitheliomatöse Hyperplasie ist jedoch ebenfalls ein häufig auftretendes Merkmal bei diesen Tumoren. Vered et al. [6] fanden bei den von ihnen untersuchten Fällen eine große Bandbreite feingeweblich-struktureller Muster und morphologischer Aspekte. Hierbei zeigten alle Tumoren ein gutartiges Verhalten. Bei unserer Patientin infiltrierte der GZT in Bündel der quergestreiften Muskulatur. Dies wurde so auch bei anderen Untersuchungen beobachtet. Darüber hinaus wurde die Assoziation der Tumorzellen mit Nervenfasern beschrieben. Differenzialdiagnostisch müssen eine Reihe von Läsionen berücksichtigt werden, bei denen es zu granulären Zellveränderungen kommt. Hierzu zählen benigne Neoplasien und reaktive Veränderungen. Aufgrund von histologischen Ähnlichkeiten können in seltenen Fällen auch maligne Neoplasien – wie das alveoläre Weichteilsarkom – nur schwer vom GZT abzugrenzen sein. Der GZT zeichnet sich insgesamt durch eine sehr gute Prognose aus. Nur in seltenen Fällen wurde über ein malignes biologisches Verhalten berichtet [2–5].

Therapie der Wahl ist die chirurgische Exzision. Obwohl Rezidive selten sind, sollten Patienten aufgrund der möglichen malignen Transformation einer engmaschigen Nachsorge zugeführt werden [2–6]. In Anbetracht des Alters unserer Patientin entschieden wir uns für eine engmaschige Nachsorge ohne Nachexzision. Ein Jahr nach Primärexzision gab es bislang keine Anzeichen für ein Rezidiv oder neu aufgetretene Läsionen.

Interessenkonflikt
Keiner.

Literatur
1 Abrikossoff A. Über Myome, ausgehend von der quergestreifen willkürlichen Muskulatur. Virchows Arch A Pathol Pathol Anat 1926; 260: 215–33.
2 Nagaraj PB, Ongole R, Rao BRB. Granular cell tumor of the tongue in a 6-year-old girl – A case report. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006; 11: E162–E164.
3 Ordóñez NG, Mackay B. Granular cell tumor: a review of the pathology and histogenesis. Ultrastruct Pathol 1999; 23: 207–22.
4 Perçinel S, Savas B, Yilmaz G et al. Granular cell tumor of the esophagus: Three case reports and review of the literature. Turk J Gastroenterol 2008; 19: 184–8.
5 Collins BM, Jones AC. Multiple granular cell tumors of the oral cavity: Report of a case and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg 1995; 53: 707–11.
6 Vered M, Carpenter WM, Buchner A. Granular cell tumor of the oral cavity: updated immunohistochemical profile. J Oral Pathol Med 2009; 38:150–9.

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