Ausgedehnte Purpuraläsionen im Gesicht

Marlies Wruhs, Dagmara Loader, Friedrich Breier, Robert Feldmann, Alexander Rehberger, Andreas Steiner

Abbildung 1: Multiple konfluierende Petechien im Gesicht, wachsartige Verdickung der Haut am Kinn, Knoten an der Nasenwurzel und Makroglossie.

Anamnese
Eine 85-jährige Patientin stellte sich erstmals in unserer Ambulanz wegen seit einem Jahr bestehender asymptomatischer Hautveränderungen im Gesicht vor. Bei Inspektion des gesamten Integuments zeigten sich multiple Purpuraläsionen fazial, nuchal sowie distal an den oberen Extremitäten. Diese bestanden aus teilweise konfluierenden, nicht palpablen Petechien. Darüber hinaus fielen eine wachsartige Verdickung der Haut am Kinn, eine knotige Auftreibung an der Nasenwurzel und eine derbe Makroglossie auf (Abbildung 1). Die Patientin hatte bis auf eine arterielle Hypertonie und eine Osteoporose keine wesentlichen Vorerkrankungen.

Abbildung 2: Homogenisierung des dermalen Bindegewebes und eosinophile Ablagerungen (Hämatoxylin Eosin-Färbung, Originalvergrößerung x 4).
Abbildung 3: Grüne Doppelbrechung im polarisierten Licht (Kongorotfärbung, Originalvergrößerung x 40).

Histologie
Im dermalen Bindegewebe fanden sich eine beträchtliche Homogenisierung des Bindegewebes und schollige, deutlich eosinophile Veränderungen, die von der oberen bis in die tiefe retikuläre Dermis knapp an das subkutane Fettgewebe reichten (Abbildung 2). In der Kongorotfärbung zeigten sich Proteineinlagerungen im dermalen Bindegewebe. Diese Einlagerungen wiesen eine grüne Doppelbrechung im polarisierten Licht auf (Abbildung 3).

Diagnostik
Das Routinelabor war bis auf mäßiggradig erhöhte Nieren­funktionsparameter (Serumkreatinin 1,15 mg/dl) unauffäl­lig. Im Urinstatus konnte eine Proteinurie (100 mg Protein/dl) festgestellt werden.
Eine umfassende apparative Diagnostik (EKG, C/P Rönt­gen, Spirometrie, Ultraschall Abdomen und Lymphknoten) sowie ergänzende laborchemische Untersuchungen (BNP, Immunelektrophorese, ANA, ANCAs, Rheumafaktor, Lymphozytentypisierung, freie Kappa- und Lambda-Leichtketten im Serum, und Calprotectin im Stuhl) ergaben keinen we­sentlichen pathologischen Befund.

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