Blasenbildende Dermatose bei einem fünf Monate alten Säugling

Peter Kölblinger, Roland Lang, Helmut Hintner, Martin Laimer

Universitätsklinik für Dermatologie, Paracelsus Medizinische Privatuniversität, Salzburg, Österreich

Abbildung 1

Anamnese
Ein fünf Monate alter, ansonsten gesunder Säugling wurde im Juni 2013 mit der Zuweisungsdiagnose „ rezidivierende Blasenbildung am ganzen Körper“ erstmalig vorgestellt. Die Hautveränderungen hätten diskret stammbetont bereits seit Geburt bestanden und waren nun nach einer Vakzinierung akut exazerbiert. Anamnestisch bestand weiterhin eine gewisse mechanische Evozierbarkeit der Läsionen mit initial „beulenartiger“ Hautschwellung. Die Familienanamnese der nicht konsanguinen Eltern war hinsichtlich dermatologischer Erkrankungen unauffällig.


Klinischer Befund
Es zeigte sich am gesamten Integument eine diffuse erythematöse Infiltration mit hyper- und hypopigmentierten Arealen sowie atropher Vernarbung (Abbildung 1). Weiterhin imponierten insbesondere am Kapillitium pralle, teils hämorrhagisch tingierte Blasen und krustös belegte Erosionen. Eine evozierbare Hautfragilität lag nicht vor. Einsehbare Schleimhäute, Haare, Nägel und Zahnanlage des Kindes
waren unauffällig. Die körperliche Entwicklung war altersentsprechend und ohne Anzeichen einer Dystrophie. Ein inzidentiell in der klinischen Untersuchung beobachtetes Kneifverhalten ließ auf eine pruritische Qualität der Hautveränderungen schließen.  Routine- und Entzündungslabor waren weitgehend unauffällig.

Abbildung 2: Diagnosealgorithmus bullöser Hautveränderungen im Neugeborenen- und Säuglingsalter (mit freundlicher Genehmigung entnommen und adaptiert von Nischler et al. [2]).
Abbildung 3

Initialtherapie und Verlauf
Da die Eltern eine Hautbiopsie anfänglich ablehnten, wurden zunächst bakteriologische und mykologische Abstriche von Kapillitium, Nase und Rücken des Kindes (mit Nachweis Plasmakoagulase-negativer Staphylokokken) durchgeführt und zur Behandlung eines möglichen primär infektiösen Substrates respektive einer Superinfektion der Hautläsionen eine orale Antibiose (Cefalexin 50 mg/kg Körpergewicht) sowie eine antiinflammatorische und antibakterielle Lokaltherapie eingeleitet. Darunter kam es innerhalb von zwei Wochen zu einer gewissen Abschwächung, nicht jedoch zum Sistieren der Blasenbildung. Aufgrund des klinischen Verlaufes wurden mit Zustimmung der Eltern unter Bedachtnahme der möglichen Differenzialdiagnosen bullöser Hautveränderungen im Neugeborenen- und Säuglingsalter (Abbildung 2) weiterführende laborchemische, histologische und molekularbiologische Untersuchungen eingeleitet.

Histologie
Bei zum Zeitpunkt der Probeentnahme blasenfreiem Integument zeigte das Biopsat von erythematöser Haut unter unauffälliger Epidermis ein in der oberen und mittleren Dermis dichtes, monomorphes Infiltrat von rundlich-ovalen Zellen mit zentral gelegenen Nuklei. Spezifische immunhistochemische Färbungen wurden veranlasst (Abbildung 3).