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Facies leonina mit wachsartigen indurierten Papeln u. Arthralgien

27. Mai 2022

Sara Martínez-Cisneros (1,2), Pablo Villagrasa-Boli (1,2), Ignacio Rivera-Fuertes (1,2), Alejandro Lapeña-
Casado (1,2), Elena Aura Bularca (1,2), Juan Monte-Serrano (1,2), Alejandro Martínez-García (3), Mariano Ara-Martín (1,2)

(1) Dermatology Service, Lozano Blesa University Hospital, Zaragoza, Spain
(2) Health Research Group GIIS100 of Health Research Institute IIS, Zaragoza, Spain
(3) Pathology Service, Lozano Blesa University Hospital, Zaragoza, Spain

Abbildung 1 Klinisches Erscheinungsbild der Läsionen: wachsartige, verhärtete, haut- oder erythematös gefärbte Papeln und Knötchen, die den Nacken (a), die Brust (b) und beide Deltoideusregionen (c) betreffen.
Abbildung 2 „Löwenartige“ Gesichtsform und verhärtete Papeln periokulär, perinasal und perioral.
Abbildung 3 Histopathologische Untersuchung (Hämatoxylin- und Eosinfärbung) einer Hautbiopsie, die ein granulomatöses interstitielles dermales Entzündungsinfiltrat zeigt, das aus Makrophagen mit milchglasartigem Zytoplasma besteht, von denen einige in vielkernige Riesenzellen übergehen (Pfeile) (a). Immunhistochemisch kann Expression von CD68 (b), CD163 (c) und
Lysozym (d) nachgewiesen werden.

Anamnese und klinischer Befund
Ein 56-jähriger männlicher Patient aus Rumänien mit einer Vorgeschichte von Alkoholismus, Tabakkonsum und chronischer Hepatitis wurde in die dermatologische Sprechstunde überwiesen. Er wies eine fortschreitende Verformung des Gesichts und indurierte Hautläsionen am oberen Rumpf und an beiden Armen auf. In der Krankengeschichte gab es keine anderen systemischen Prozesse, Bindegewebs- oder hämatologische Erkrankungen. Außerdem waren in letzter Zeit keine Medikamente zusätzlich zur üblichen Behandlung mit nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAIDs) hinzugekommen. Letztere nahm der Patient wegen Schmerzen in
mehreren Gelenken sowie morgendlicher Steifheit des Rückens, der Schultern, der Knie und der Finger ein.
Bei der körperlichen Untersuchung wurden wachsartige, verhärtete, hautfarbene und erythematöse Papeln im Nacken-, Brust- und Deltoideusbereich festgestellt (Abbildung 1a–c), außerdem eine auffällige „löwenartige“ Gesichtsform (Abbildung 2).

Ergänzende Tests
Bluttests umfassten vollständiges Blutbild, Biochemie, Proteinogramm, Autoimmunmarker, Serologien für sexuell übertragbare Krankheiten, Mantoux- und Quantiferon-Tests für Tuberkulose. Eine Hautbiopsie wurde ebenfalls durchgeführt. Die Labortests ergaben eine aktive Hepatitis-C-Virusinfektion mit einer Viruslast von 1 791 429 U/l, einen positiven Mantoux- und Quantiferon-Test auf Mycobacterium tuberculosis sowie folgende Autoimmunmarker: antinukleäre, anti-dsDNA-, antimitochondriale und anti-SRP-54-Antikörper. Die histopathologische Untersuchung einer zervikalen Läsion ergab ein knotiges und interstitielles dermales
Entzündungsinfiltrat, das aus Makrophagen mit milchglasartigem Zytoplasma bestand, begleitet von vielkernigen Riesenzellen mit zytoplasmatischen Resten phagozytierten Kollagens. Die Zellen exprimierten CD68, CD163 und Lysozym (Abbildung 3).

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