1. Logo: Junge Dermatologen im Berufsverband der deutschen Dermatologen - zur Startseite [ALT+1]
  2. Service
  3. Diagnosequizze (JDDG)

Ein Teenager mit Blasen und Krusten

29. April 2022

Wiebke K. Ludwig-Peitsch (1), Axel Zahn (1), Payman Barkibin (2), Silja Guski (3), Enno Schmidt (4,5), Hermann J. Girschick (2)

(1) Klinik für Dermatologie und Phlebologie, Vivantes Klinikumim Friedrichshain, Berlin
(2) Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Berlin
(3) Fachbereich Pathologie, Vivantes Klinikum Neukölln, Berlin
(4) Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universität zu Lübeck
(5) Lübecker Institut für Experimentelle Dermatologie (LIED), Universität zu Lübeck

Abbildung 1 Klinischer Befund bei der ersten dermatologischen Konsultation. Das Gesicht (a) und die Brust (b) waren mit zahlreichen anulären erythematösen Plaques mit hämorrhagischen Krusten in der Mitte und kleinen, serösen Blasen in zirzinärer Anordnung entlang der Ränder bedeckt. An der Innenseite des linken Daumens (c) ist eine erythematöse urtikarielle Plaque mit konfluierenden, zirzinären serösen Blasen in der Peripherie und kleinen Bläschen in der Mitte sichtbar.
Abbildung 2 Hämatoxylin-Eosin-gefärbtes Hautbioptat von der rechten Schulter mit einer subepidermalen Blase mit einzelnen Eosinophilen und Neutrophilen (a). Direkte Immunfluoreszenz auf periläsionaler Haut mit linearen IgG-Ablagerungen entlang der Basalmembran und an der dermalen Seite der Blase (b). Indirekte Immunfluoreszenz auf humaner NaCl-separierter Spalthaut, in der lineare Ablagerungen von IgG-Antikörpern auf dem Boden der artefiziellen Blase erkennbar sind (c). Balken: 200 μm (a), 1000 μm (b) und 400 μm (c).

Anamnese
Ein 14-jähriger Junge stellte sich mit juckenden Plaques, Krusten und Blasen vor, die vor vier Wochen entstanden waren. Die vorangegangene Anamnese war abgesehen von einer Adipositas, einer Hyperopie und einer Lernschwäche unauffällig. Klinische Befunde Im Gesicht (Abbildung 1a), am behaarten Kopf, am Rumpf (Abbildung 1b), an den oberen (Abbildung 1c) und unteren Extremitäten waren zahlreiche anuläre Plaques mit Erosionen, gelblichen und hämorrhagischen Krusten in der Mitte und zirzinär angeordneten serösen Blasen im Randbereich erkennbar. Die Lippen waren mit Krusten bedeckt. Die Mund- und Genitalschleimhäute, die Konjunktiven und die Nägel waren nicht befallen. In der rechten Leiste fand sich eine Intertrigo. Der Junge war adipös mit einem Body-Mass-Index von 37,1 kg/m2 (Gewicht 111 kg, Größe 173 cm). Die allgemeine pädiatrische Untersuchung fiel ansonsten unauffällig aus.

Labordiagnostik
Im Differenzialblutbild fiel eine leichte Eosinophilie auf (0,68/nl, Normbereich 0,02–0,65). Nieren- und Leberfunktionsparameter und Glukose im Serum waren normwertig.Das C-reaktive Protein (10,0 mg/l, Normbereich 0–5) und das Gesamt-IgE (265 IU/l, Normbereich 0 200) zeigten sich leicht erhöht. Antikörper gegen die bullösen Pemphigoid-Antigene BP180 und BP230, Desmoglein 1 und 3 waren mit Enzymimmunoassay (ELISA; Euroimmun, Lübeck, Deutschland) nicht nachweisbar. Antinukleäre Antikörper (ANA), Antikörper gegen extrahierbare nukleäre Antigene (ENA), Komplement C3 und C4 waren ohne pathologischen Befund. Bakterielle Abstriche zeigten Staphylococcus aureus. Eine intravenöse Antibiose mit Ampicillin/Sulbactam und topisches Polyhexanid führten jedoch nicht zu einer wesentlichen
Besserung. Abstriche von der Leiste ergaben Candida albicans. Polymerase-Kettenreaktionen auf Herpes- simplex-Virus Typ 1 und 2 fielen negativ aus. Stuhluntersuchungen auf pathogene Erreger, okkultes Blut und Calprotectin waren unauffällig.

Histopathologie, direkte und indirekte
Immunfluoreszenz Eine Biopsie aus läsionaler Haut zeigte eine subepidermale Blase mit einzelnen Eosinophilen (Abbildung 2a) und fokal ein neutrophilenreiches Infiltrat in der superfiziellen Dermis. Die direkte Immunfluoreszenz auf periläsionaler Haut ergab lineare Ablagerungen von IgG-Antikörpern entlang der Basalmembran (Abbildung 2b), jedoch keine Ablagerungen von IgM, IgA oder C3. Die indirekte Immunfluoreszenz auf Affenösophagus zeigte zirkulierende IgG-Autoantikörper, die in einem linearen Muster an die Basalmembran gebunden waren. Mit indirekter Immunfluoreszenz auf humaner NaCl-separierter Spalthaut war eine Bindung von IgG an der dermalen Seite der künstlichen Blase erkennbar (Abbildung 2c). Zirkulierende IgA-Autoantikörper waren nicht nachweisbar.

>> zur Diagnose