Diagnose

Es handelt sich um die typischen Café-au-lait-Flecken bei der Neurofibromatose Morbus Recklinghausen, eine autosomal dominant vererbte Erkrankung, die zu den Phakomatosen gehört. Zusätzlich finden sich meist gutartige, gut abgrenzbare, unter der Haut gelegene, von kleinen Hautnervenästen ausgehende Tumoren, sogenannte Neurofibrome. Daneben können im ZNS auch Gliome auftreten, typischerweise am Nervus opticus, was zur Erblindung des betroffenen Auges führen kann. Am Auge kann sich die Erkrankung auch in Form von Lisch-Knötchen manifestieren. Dies sind kleine rundliche, scharf begrenzte leicht erhabene Veränderungen in der Regenbogenhaut, die einen hellen gelblich bis bräunlichen Farbton zeigen.

Quelle:
Zeitschrift: hautnah dermatologie  2014/1
[Urban & Vogel (2014)]
Autor: Dr. med. Peter Stiefelhagen

 

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