Deutsche S3-Leitlinie Diagnostik und Therapie der epidermalen Nekrolyse (Stevens

Zur inderdisziplinären Versorgung der epidermalen Nekrolyse (Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxisch epidermale Nekrolyse (TEN)) steht nun eine erste deutschsprachige S3-Leitlinie zur Verfügung. Diese behandelt sowohl die notwendige Diagnostik als auch die Akutversorgung und Nachbetreuung der häufig lebensbedrohlichen Hautreaktion und richtet sich an Behandler*innen, Betroffene sowie deren Angehörige. Das Projekt wurde durch den Innovationsfonds des gemeinsamen Bundesausschusses gefördert.

Besonderes Augenmerk legte die Leitlinienkommission auf eine korrekte und frühzeitige Diagnosestellung, um schnellstmöglich notwendige Behandlungsschritte einleiten zu können. Sowohl die körperliche Untersuchung von Haut und Schleimhäuten als auch Labordiagnostik und Histologiebefunde sind essentiell für den Diagnoseprozess. Bei medikamentenassoziierten Reaktionen kann ein sofortiges Absetzen des auslösenden Arzneimittels, welches in der Regel innerhalb 4-28 Tagen vor dem Auftreten von EN erstmals kontinuierlich eingenommen wurde, durch Nutzung eines in der Leitlinie verfügbaren Zeitstrahldiagramms auf eine sichere dokumentarische Basis gestellt werden.

Weiterhin behandelt die Leitlinie die Einbindung der verschiedenen Fachdisziplinen, empfiehlt initial einzuleitende Maßnahmen und stellt Kriterien zu Einschätzung der Krankheitsschwere, Prognoseabschätzung sowie Verlegung in ein Brandverletztenzentrum oder eine pädiatrische Intensivstation bereit. Letztere soll bei 30% betroffener Körperoberfläche bei Erwachsenen sowie 10% bei Kindern in jedem Fall, in besonderen Fällen auch bei geringerer Ausprägung, erfolgen. Akutversorger*innen werden zudem angehalten, bestehende Grunderkrankungen, Immunstatus, Möglichkeiten der augenärztlichen Akutbehandlung sowie die räumliche Nähe zu Angehörigen bei ihrer Verlegungsentscheidung zu berücksichtigen.

Hinsichtlich der Auswahl immunmodulierender Therapien besteht derzeit wenig Einigkeit bei Akutversorger*innen. Aus diesem Grund diskutiert die Leitlinie ausführlich verschiedene Therapieoptionen unter Berücksichtigung der verfügbaren wissenschaftlichen Evidenz, welche eigens für dieses Projekt systematisch neu aufgearbeitet wurde. Obgleich auf Basis der Evidenzaufbereitung keine eindeutige Präferenz für ein bestimmtes Medikament etabliert wurde, kommt die Leitlinie zu dem Schluss, dass kurzzeitig gegebene systemische Kortikosteroide, Cyclosporin A oder Etanercept (hierzu gibt es jedoch weniger Daten) zusätzlich zur supportiven Therapie für die Behandlung von EN erwogen werden können.

Supportive Maßnahmen, wie etwa die optimale Versorgung von Haut und Schleimhäuten, der Augen, des Genitales und des Respirationstrakts wurden detailliert und, unter Rückgriff auf die gesammelten Erfahrungen der Expert*innen und des Dokumentationszentrums schwerer Hautreaktionen (dZh), praxisnah abgebildet. In diesem Rahmen gibt die Leitlinie ebenfalls konkrete Empfehlungen zur frühzeitigen ophthalmologischen Untersuchung, welche innerhalb von 24 Stunden nach Aufnahme erfolgen soll. Diese beinhaltet, unter anderem, die Untersuchung der Augenoberfläche mittels Fluoreszein-Färbung zum Erkennen von Oberflächenschäden und in der Folge eine der Augenbeteiligung entsprechende ophthalmologische Therapie.

Akutversorger*innen werden durch die Leitlinie für möglicherweise entstehende Spätschäden und notwendige ambulante Folgebehandlungen sensibilisiert. Häufig finden sich Spätfolgen der Haut, etwa Hyper- oder Hypopigmentierung, Pruritus, Nagel- und Haarausfall sowie Spätfolgen der Augen, etwa Augentrockenheit, Symblephara und Trichiasis. Auch Folgebeschwerden im Bereich anderer Schleimhäute sowie psychische Folgen erfordern nicht selten eine angepaßte Nachsorge. Hier bietet die Leitlinie Hilfestellung zur weiterführenden Versorgung von Haut, Augen und anderen Schleimhautregionen, zur psychotherapeutischen Betreuung sowie der möglichen Durchführung einer Rehabilitationsmaßnahme. Das dZh steht für die Betroffenen und ihre Angehörigen als Ansprechpartner zur Verfügung, auch um Kontakte zu Spezialisten zu vermitteln.  Weitere relevante Inhalte zur Nachsorge sind zudem als Informationsbroschüre für Patient*innen enthalten.

Zur inderdisziplinären Versorgung der epidermalen Nekrolyse (Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxisch epidermale Nekrolyse (TEN)) steht nun eine erste deutschsprachige S3-Leitlinie zur Verfügung. Diese behandelt sowohl die notwendige Diagnostik als auch die Akutversorgung und Nachbetreuung der häufig lebensbedrohlichen Hautreaktion und richtet sich an Behandler*innen, Betroffene sowie deren Angehörige. Das Projekt wurde durch den Innovationsfonds des gemeinsamen Bundesausschusses gefördert.

Besonderes Augenmerk legte die Leitlinienkommission auf eine korrekte und frühzeitige Diagnosestellung, um schnellstmöglich notwendige Behandlungsschritte einleiten zu können. Sowohl die körperliche Untersuchung von Haut und Schleimhäuten als auch Labordiagnostik und Histologiebefunde sind essentiell für den Diagnoseprozess. Bei medikamentenassoziierten Reaktionen kann ein sofortiges Absetzen des auslösenden Arzneimittels, welches in der Regel innerhalb 4-28 Tagen vor dem Auftreten von EN erstmals kontinuierlich eingenommen wurde, durch Nutzung eines in der Leitlinie verfügbaren Zeitstrahldiagramms auf eine sichere dokumentarische Basis gestellt werden.

Weiterhin behandelt die Leitlinie die Einbindung der verschiedenen Fachdisziplinen, empfiehlt initial einzuleitende Maßnahmen und stellt Kriterien zu Einschätzung der Krankheitsschwere, Prognoseabschätzung sowie Verlegung in ein Brandverletztenzentrum oder eine pädiatrische Intensivstation bereit. Letztere soll bei 30% betroffener Körperoberfläche bei Erwachsenen sowie 10% bei Kindern in jedem Fall, in besonderen Fällen auch bei geringerer Ausprägung, erfolgen. Akutversorger*innen werden zudem angehalten, bestehende Grunderkrankungen, Immunstatus, Möglichkeiten der augenärztlichen Akutbehandlung sowie die räumliche Nähe zu Angehörigen bei ihrer Verlegungsentscheidung zu berücksichtigen.

Hinsichtlich der Auswahl immunmodulierender Therapien besteht derzeit wenig Einigkeit bei Akutversorger*innen. Aus diesem Grund diskutiert die Leitlinie ausführlich verschiedene Therapieoptionen unter Berücksichtigung der verfügbaren wissenschaftlichen Evidenz, welche eigens für dieses Projekt systematisch neu aufgearbeitet wurde. Obgleich auf Basis der Evidenzaufbereitung keine eindeutige Präferenz für ein bestimmtes Medikament etabliert wurde, kommt die Leitlinie zu dem Schluss, dass kurzzeitig gegebene systemische Kortikosteroide, Cyclosporin A oder Etanercept (hierzu gibt es jedoch weniger Daten) zusätzlich zur supportiven Therapie für die Behandlung von EN erwogen werden können.

Supportive Maßnahmen, wie etwa die optimale Versorgung von Haut und Schleimhäuten, der Augen, des Genitales und des Respirationstrakts wurden detailliert und, unter Rückgriff auf die gesammelten Erfahrungen der Expert*innen und des Dokumentationszentrums schwerer Hautreaktionen (dZh), praxisnah abgebildet. In diesem Rahmen gibt die Leitlinie ebenfalls konkrete Empfehlungen zur frühzeitigen ophthalmologischen Untersuchung, welche innerhalb von 24 Stunden nach Aufnahme erfolgen soll. Diese beinhaltet, unter anderem, die Untersuchung der Augenoberfläche mittels Fluoreszein-Färbung zum Erkennen von Oberflächenschäden und in der Folge eine der Augenbeteiligung entsprechende ophthalmologische Therapie.

Akutversorger*innen werden durch die Leitlinie für möglicherweise entstehende Spätschäden und notwendige ambulante Folgebehandlungen sensibilisiert. Häufig finden sich Spätfolgen der Haut, etwa Hyper- oder Hypopigmentierung, Pruritus, Nagel- und Haarausfall sowie Spätfolgen der Augen, etwa Augentrockenheit, Symblephara und Trichiasis. Auch Folgebeschwerden im Bereich anderer Schleimhäute sowie psychische Folgen erfordern nicht selten eine angepaßte Nachsorge. Hier bietet die Leitlinie Hilfestellung zur weiterführenden Versorgung von Haut, Augen und anderen Schleimhautregionen, zur psychotherapeutischen Betreuung sowie der möglichen Durchführung einer Rehabilitationsmaßnahme. Das dZh steht für die Betroffenen und ihre Angehörigen als Ansprechpartner zur Verfügung, auch um Kontakte zu Spezialisten zu vermitteln.  Weitere relevante Inhalte zur Nachsorge sind zudem als Informationsbroschüre für Patient*innen enthalten.