Diagnose

Diskussion
Das generalisierte eruptive Keratoakanthom Typ Grzybowski (GEKA) ist eine seltene mukokutane Störung, die zuerst von Grzybowski im Jahr 1950 beschrieben wurde [1]. Es ist durch das plötzliche ausgedehnte Auftreten von Hunderten von Papeln sowie die Bildung von hyperkeratotischen exophytischen Knoten charakterisiert, die sowohl klinisch als auch histopathologisch Ähnlichkeit mit einem Keratoakanthom
aufweisen [2]. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen, meist während der fünften bis siebten Lebensdekade [3]. Die zu Grunde liegende Ätiologie ist noch ungeklärt, allerdings gibt es in der Literatur Assoziationen mit Immundefizienz, einer Infektion mit dem Human Papilloma Virus, Sonnenexposition, inneren Tumoren und dem Vorliegen anderer Hauterkrankungen wie Psoriasis [4].

Die Differenzialdiagnose auf pruritische generalisierte follikuläre Eruptionen kann Prurigo nodularis, follikulären Lichen planus, Morbus Kyrle und PRP einschließen [2]. Allerdings kann die histopathologische Untersuchung eine korrekten Diagnosestellung erleichtern, weil sie typische Kennzeichen eines Keratoakanthoms aufzeigt. Zusätzlich unterstützten wir die Diagnose des Patienten mit Dermatoskopie, bei der einige typische Merkmale eines Keratoakanthoms gefunden wurden[5]. Soweit uns bekannt ist, wird in der vorliegenden Veröffentlichung zum ersten Mal die Anwendung von Dermatoskopie für die Diagnose von GEKA beschrieben.

GEKA kann klinische Ähnlichkeit mit anderen Erkrankungen aufweisen, bei denen ausgedehnte multiple Keratoakanthome auftreten. Das multiple Keratoakanthom Typ Ferguson-Smith ist eine autosomal-dominante Erkrankung, die gewöhnlich schon im Kindesalter auftritt. Meist ist die Zahl der Keratoakanthome geringer, und sie finden sich in Bereichen, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind. Die Läsionen können sich spontan unter Zurücklassung atropher Narben
zurückbilden, aber später im Leben wieder auftreten [6]. Das multiple Keratoakanthom Typ Witten und Zak zeigt ebenfalls eine familiäre Häufungn, mitautosomal-dominantem Erbgang und ist durch multiple große Knoten und kleine follikuläre Papeln charakterisiert [7]. Das Muir-Torre-Syndrom ist eine weitere autosomal-dominante Erkrankung, die sich mit multiplen Läsionen von Keratoacanthoma centrifugum marginatum präsentieren kann. Außerdem gehören zu den klinischen Manifestationen multiple Neoplasien der Talgdrüsen sowie viszerale maligne Tumore [8]. Die korrekte Diagnose kann durch das Wissen gestützt werden, dass GEKA in der fünften Lebensdekade plötzlich auftritt und durch Hunderte
juckender Läsionen charakterisiert ist. Häufig findet man eine Beteiligung der Mundschleimhaut, begleitet von der beidseitigen Bildung eines Ektropiums [2].

Die Behandlung von GEKA ist problematisch. Lokale und systemische Behandlungen wurden mit unterschiedlichem Erfolg versucht. Zu den lokalen Behandlungsoptionen gehören 5-Fluoruracil, Kortikosteroide, Podophyllin, Retinoide, Bleomycin und Methotrexat [9]. Systemische Behandlungen werden u. a. durchgeführt mit Acitretin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Interferon-alpha, Interferon-gamma und Aminopterin [9]. Die Ektropien können chirurgisch behandelt werden. Zu betonen ist, dass, wie auch im hier beschriebenen Fall, nie eine maligne Transformation von GEKA-Läsionen beschrieben wurde [2].

Die Autoren stellen hier einen Fall von GEKA vor, der auf Grundlage der abrupten Entstehung charakteristischer großflächiger, juckender Exantheme, dermatoskopischer Merkmale und einer histopathologischen Untersuchung diagnostiziert wurde. Aufgrund der niedrigen Zahl von Patienten, die in der Literatur beschrieben sind, ist die Diagnose dieser Krankheit schwierig und bis auf weiteres eine therapeutische Herausforderung für den Kliniker.

Forschungsförderung
Diese Studie wurde unter anderem durch Mittel der Israel Cancer Association (20150020) (A.Z.) unterstützt.

Interessenkonflikte
Keiner.

Literatur
1 Grzybowski M. A case of peculiar generalized epithelial tumours of the skin. Br J Dermatol Syph 1950; 62: 310–3.
2 Nofal A, Assaf M, Ghonemy S et al. Generalized eruptive keratoacanthoma: a diagnostic and therapeutic challenge. Int J Dermatol 2015; 54: 160–7.
3 Chu DH, Hale EK, Robins P. Generalized eruptive keratoacanthomas. Dermatol Online J 2003; 9: 36.
4 Anzalone CL, Cohen PR. Generalized eruptive keratoacanthomas of Grzybowski. Int J Dermatol 2014; 53: 131–6.
5 Lin MJ, Pan Y, Jalilian C, Kelly JW. Dermoscopic characteristics of nodular squamous cell carcinoma and keratoacanthoma. Dermatol Pract Concept 2014; 4: 9–15.
6 Schwartz RA, Blaszczyk M, Jablonska S. Generalized eruptive keratoacanthoma of Grzybowski: follow-up of the original
description and 50–year retrospect. Dermatology. 2002; 205:
348–52.
7 Nofal A, Nofal E. Generalized eruptive keratoacanthoma of
Grzybowski: strict diagnostic criteria are still lacking. Clin Exp
Dermatol 2014; 39: 87–8.
8 Cohen PR, Kohn SR, Davis DA, Kurzrock R. Muir-Torre syndrome.
Dermatol Clin 1995; 13: 79–89.
9 Sami N, Bussian A. Acitretin induces remission in generalized
eruptive keratoacanthoma of Grzybowski. Int J Dermatol 2015;
54: e67–9.

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