Diagnose

Diskussion
Erythema elevatum et diutinum (EED) ist eine seltene chronisch-entzündliche Erkrankung der kleinen Blutgefäße.
Erstmals beschrieben von Hutchinson im Jahr 1878, erhielt es seinen Namen von Radcliff-Crocker und Williams im Jahr 1892 [ 1 ] . Klinisch zeigt sich das EED in Form von bilateralen, symmetrischen, periartikulären, erythematösen oder blau-lila Papeln oder Plaques, häufig an der Dorsalseite von Gelenken [ 2 ] . Das Erythema elevatum et diutinum betrifft selten andere Körperstellen wie die Handflächen [ 3 ]
oder den Penis, wie im vorliegenden Fallbericht. Zuvor waren nur vier Berichte über ein EED am Penis publiziert worden [ 4–7 ] . Die Läsionen sind in der Regel asymptomatisch, können jedoch mit Pruritus, Parästhesie und Schmerzen in den benachbarten Gelenken verbunden sein, insbesondere in den frühen Stadien. Hautläsionen können in jedem Alter auftreten, hauptsächlich jedoch zwischen dem dritten und
sechsten Lebensjahrzehnt [ 6 ] .Ziemer et al. [ 8 ] diskutierten das extrafaziale Granuloma faciale (GF) als klinische und histologische Differenzialdiagnose des EED. Es ist immer noch umstritten, ob GF und
EED zwei getrennte Entitäten sind. In einigen Fällen erlauben die klinischen und histologischen Kriterien keine eindeutige Unterscheidung zwischen beiden. Die Pathogenese des EED ist bisher noch nicht geklärt.
Es wurde jedoch berichtet, dass es in Assoziation mit einer Vielzahl anderer Erkrankungen auftritt. Dazu gehören Infektionskrankheiten (wie rezidivierende Streptokokkeninfektionen, Hepatitis-B-Infektion, HIV-Infektion), Autoimmunkrankheiten (beispielsweise Wegenersche Granulomatose, Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, rezidivierende Polychondritis, rheumatoide Arthritis) sowie weitere Erkrankungen wie monoklonale IgA-Gammopathie, hämatologische Erkrankungen und Karzinome [ 8 ] . Die genannten Erkrankungen sollten klinisch oder durch Labortests ausgeschlossen oder, wenn sie vorliegen, entsprechend behandelt
werden. Interessanterweise wurden bei den vier älteren Fällen von peniler EED keine assoziierten Erkrankungen gefunden, ausgenommen von einer Dupuytren‘schen Kontraktur bei einem der Patienten [ 7 ] .
Die histologischen Merkmale des EED variieren in Abhängigkeit von der Krankheitsdauer. In frühen Stadien sind die histologischen Veränderungen durch eine leukozytoklastische Vaskulitis gekennzeichnet. Sie können jedoch auch den Merkmalen von neutrophilen Dermatosen mit polymorphnukleären Zellen, Makrophagen und Histiozyten ähneln. Wenn sich die Läsionen im Lauf der Zeit verändern, können sie dichte neutrophile Infi ltrate und anschließende Fibrose mit Spindelzellproliferation und Hypertrophie der Endothelzellen in den kleinen Blutgefäßen mit extrazellulären Cholesterinablagerungen aufweisen [ 9 ] .
Obwohl ein spontanes Abklingen beschrieben wurde, nimmt das EED häufi g einen chronischen und progressiven Verlauf. Zahlreiche topische und systemische Behandlungsoptionen wurden versuchsweise angewendet, darunter Corticosteroide, Tetrazykline, Nicotinamid, Chloroquin, Dapson, Plasmapherese, Colchicin und chirurgische Exzision. Dapson scheint der effektivste therapeutische Wirkstoff zu sein und
ist nach wie vor der Goldstandard der Behandlung [ 9 ] .
Fazit: Wir stellen den seltenen Fall eines penilen EED ohne assoziierte Störung oder Begleiterkrankung vor. Die Läsion wurde chirurgisch entfernt, trat aber sechs Monate später erneut auf. Angesichts der häufi gen Assoziation mit schweren Komorbiditäten sollte sich jeder EED-Patient einem diagnostischen Screening unterziehen.

Interessenkonflikt
Keiner.

Literatur
1 Sharma V , Mahajan VK , Mehta KS et al. Erythema
elevatum diutinum . Indian J Dermatol Venereol Leprol 2013 ;
79 : 238 – 9 .
2 Yiannias JA , El-Azhary RA , Gibson LE . Erythema
elevatum diutinum: a clinical and histopathological
study of 13 patients . J Am Acad Dermatol 1992 ; 26 :
38 – 44 .
3 García-Meléndez ME , Matínez-Cabriales SA , EIchelmann K
et al. Erythema elevatum diutinum: an atypical presentation .
Am J Med Sci 2015 ; 349 ( 4 ): 374 – 5 .
4 Soubeiran E , Wacker J , Hausser I , Hartschuh W . Erythema
elevatum diutinum with unusual clinical appearance . J Dtsch
Dermatol Ges 2008 ; 6 : 303 – 5 .
5 Yoshii N. Erythema elevatum diutinum manifesting as penile
ulcer . Clin Experiment Dermatol 2007 ; 32 : 211 – 2 .
6 Wahl CE , Bouldin MB , Gibson LE . Erythema elevatum diutinum:
clinical, histopathologic, and immunohistochemical characteristics
of six patients . Am J Dermatopathol 2005 ; 27 : 397 – 400 .
7 Harbjerg JK , Krarup KP . [Erythema elevatum diutinum on
glans penis is a rare manifestation] Ugeskr Laeger 2014 ;
176 ( 43 ): pii:V02140102 .
8 Ziemer M , Schwede S , Simon JC , Paasch U . Atypical erythema
elevatum diutinum or extrafacial granuloma annulare? J Dtsch
Dermatol Ges 2013 ; 2 : 178 – 80 .
9 High WA , Hoang MP , Stevens K , Cockerell CJ . Late-stage nodular
erythema elevatum diutinum . J Am Acad Dermatol 2003 ;
49 ( 4 ): 764 – 7 .

 

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