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Diagnose
7. September 2017
Diagnose : Ulzeriertes amelanotisches akrolentiginöses Melanom mit einer Tumordicke nach Breslow von 3,2 mm
Therapie und Verlauf
Auf Grundlage der beiden Probebiopsien stellten wir zunächst die Verdachtsdiagnose eines Plattenepithelkarzinoms. Aufgrund der Diskrepanz zum klinischen Befund (dermatoskopisch im Randbereich bräunliche Areale) wurden zusätzlich Serienschnitte angefertigt. Erst hier wurden atypische Melanozytenproliferationen eines malignen Melanoms gesichert; der Tumor wurde daraufhin im Ganzen entfernt.
Histologisch waren unterhalb einer Hyperparakeratose innerhalb einer massiv psoriasiform akanthotischen Epidermis atypische Melanozyten mit Überwiegen von Einzelzellen mit pagetoider Durchsetzung der Epidermis zu erkennen. Daneben fanden sich Nestern variabler Größe mit spindeligen atypischen Melanozyten bei Infiltration der oberflächlichen und tiefen Dermis mit wechselnd großen melanozytären Nestern (Abbildung 2 a). In einer nachträglich angefertigten immunhistochemischen Färbung des zweiten Probebiopsats mit Antikörpern gegen Melan-A konnte eine schrotschussartige Durchsetzung der Epidermis mit Melanozyten, hier im Sinne eines In-situ-Anteils des invasiven malignen Melanoms, dargestellt
werden (Abbildung 2 b).
Der Defekt wurde mit einem Vollhauttransplantat gedeckt (Abbildungen 3 a-d). Es schloss sich eine Entfernung des Schildwächterlymphknotens inguinal links an, der sich als tumorfrei erwies. Die Ausbreitungsdiagnostik (MRT-Schädel, PET-CT) fiel unauffällig aus.
Kommentar
Das Außergewöhnliche und Lehrreiche des vorliegenden Falls stellt zunächst die ungewöhnliche klinische Erscheinungsform des malignen Melanoms dar. Betrachtet man den Tumor makroskopisch, denkt man primär nicht an eine melanozytäre Läsion, sondern eher an ein Plattenepithelkarzinom oder eine Psoriasis palmoplantaris. Ein amelanotisches malignes Melanom stellt jedoch immer eine wichtige Differenzialdiagnose dar. Erst die dermatoskopische Betrachtung nach Keratolyse lieferte mit den zumindest im Randbereich des Tumors auffindbaren Pigmentresten den entscheidenden Hinweis auf eine melanozytäre
Läsion. Eine dermatoskopische Untersuchung sollte demzufolge auch bei vordergründig nichtmelanozytär erscheinenden Tumoren zur Standarddiagnostik zählen. Auch amelanotische Melanome können hinweisgebende Kriterien, beispielsweise ein polymorphes Gefäßmuster ohne spezifische Gefäßanordnung,
Punktgefäße oder einen zentralen weißlich-blassrosa-farbenen Schleier aufweisen [ 1, 2 ] . Eine Pigmentierung kann bei amelanotischen Melanomen jedoch auch vollständig fehlen, was eine rein klinische Diagnosestellung fast unmöglich macht [ 3 ] .
Darüber hinaus zeigt der Fall, dass eine einzelne Probebiopsie nicht zwangsläufig zur richtigen Diagnose führen muss. Unsere anfänglichen Probeexzisionen erfassten zufälligerweise Tumorareale, in denen entweder keine Melanozyteninfiltration enthalten war (Abbildung 1 b), oder in denen atypische Melanozyten ein Plattenepithelkarzinom vortäuschten (Abbildung 1 c). Der Eindruck atypischer Keratinozyten entsteht aufgrund einer Schwellung der Zellen mit leichten Kerngrößenschwankungen, zu der es vermutlich im Rahmen der ausgeprägten Entzündung kommt. Solche reaktiven Kernatypien sind in irritierten Läsionen
sehr häufig. In solchen Fällen sollte daher stets auch auf Merkmale geachtet werden, die Keratinozyten von Melanozyten unterscheiden, insbesondere das Vorhandensein von Desmosomen. An dieser Stelle wäre eine immunhistochemische Färbung eine wesentliche Hilfe gewesen.
Neben den akrolentiginösen Melanomen unterscheidet man superfiziell spreitende, noduläre, Lentigo-maligna- und unklassifizierbare Melanome. Neuere Studien konnten signifikante Unterschiede dieser verschiedenen Subtypen hinsichtlich verschiedener patientenbezogener Faktoren wie Alter des Patienten, Anzahl und Art von Begleit-Naevi oder Lokalisation des Melanoms nachweisen [ 4 ] .
Zusammenfassend sollte man bei einem erythematosquamösen Tumor immer die Möglichkeit des Vorliegens eines amelanotischen Melanoms in Betracht ziehen und den Tumor daher auch dermatoskopisch untersuchen. Außerdem sollte man sich vor Augen führen, dass eine einzelne Probebiopsie unter Umständen die diagnostisch entscheidenden Bezirke eines atypischen akrolentiginösen Melanoms verfehlen kann, was durch Rebiopsien vermeidbar ist.
Interessenkonflikt
Keiner.
Literatur
1 Stojkovic-Filipovic J , Kittler H . Dermatoscopy of amelanotic and hypomelanotic melanoma . J Dtsch Dermatol Ges 2014 ; 12 ( 6 ): 467 – 72 .
2 Zalaudek I , Argenziano G , Kerl H et al. Amelanotic/Hypomelanotic melanoma – is dermatoscopy useful for diagnosis ? J Dtsch Dermatol Ges 2003 ; 1 ( 5 ): 369 – 73 .
3 Adler MJ , White CR . Amelanotic malignant melanoma . Semin Cutan Med Surg 1997 ; 16 : 122 – 30 .
4 Haenssle HA , Hoffmann S , Buhl T et al. Assessment of melanoma histotypes and associated patient related factors: basis for a predictive statistical model . J Dtsch Dermatol Ges 2015 ; 13 ( 1 ): 37 – 45 .
Die Diagnosequzze werden uns freundlicherweise zur Verfügung gestellt vom
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