Diagnose

Weitere diagnostische Abklärung und Therapie
Die Biopsate wurden mittels Ziehl-Neelsen-Färbung weiter untersucht, wobei säurefeste Stäbchen vorgefunden wurden. Darüber hinaus wurde durch PCR Mycobacterium-leprae-DNA nachgewiesen. Klinisch wurde bei dem Patienten eine Borderline-tuberkuloide Lepra (BT) gemäß der Klassifikation nach Ridley-Jopling diagnostiziert. Dennoch wies der Nachweis von Mykobakterien im Biopsat auf eine multibazilläre Form gemäß der WHO-Klassifikation hin. Daher wurde eine Kombinationstherapie (gemäß WHO) mit Rifampicin (600 mg einmal pro Monat), Dapson (100 mg täglich) und Clofazimin (300 mg einmal pro Monat und 50 mg täglich) eingeleitet [1]. Darüber hinaus erhielt der Patient Gabapentin (300 mg zweimal täglich) gegen seine neuropathischen Schmerzen. 

Differenzialdiagnose
Die Differentialdiagnose umfasste zum einen ein Lymphozytom, das aufgrund negativer Resultate bei der serologischen und der PCR-Untersuchung der Biopsate auf Borrelien ausgeschlossen werden konnte. Lupus vulgaris wurde ebenfalls ausgeschlossen, da sich im Hautbiopsat keine Mycobacterium-tuberculosis-DNA nachweisen ließ. Granuloma anulare wurde aufgrund der neurologischen Symptome als unwahrscheinlich erachtet [2]. 

Diskussion
Lepra ist eine chronische Infektionskrankheit, die von Mycobacterium leprae verursacht wird und Haut und Nerven betrifft. Obwohl weltweit über mehr als 250 000 neue Lepra-Fälle pro Jahr berichtet wird, ist Lepra in Europa eine seltene Krankheit, die nur sporadisch auftritt [3]. Wegen ihrer niedrigen Inzidenz in Europa und der variierenden Symptome können die klinischen Manifestationen der Lepra übersehen oder auf eine andere Krankheit zurückgeführt werden [4].

Zwar ist der genaue Mechanismus der Krankheitsübertragung nicht bekannt, es wird jedoch angenommen, dass die Nase die Eintrittspforte für Mycobacterium leprae darstellt und dann die Ausbreitung über den Blutkreislauf auf die Haut und die Nerven erfolgt [5]. Da Mycobacterium leprae die höchste Teilungsrate bei 32 ºC aufweist, bilden sich Hautläsionen in der Regel an den Akren wie z. B. der Nase, den Fingern, dem Skrotum und, wie in unserem Fall, am Ohr [6]. Die klinischen Merkmale der Lepra variieren stark. Abhängig von der Wirtsantwort auf Mycobacterium leprae beobachtet man einzelne, gut abgegrenzte, haarlose erythematöse Plaques mit zentraler Auflösung bis hin zu schlecht umschriebenen, symmetrisch verteilten Hautflecken. Auf Grundlage der klinischen, bakteriologischen und immunologischen Merkmale kann die Lepra daher gemäß Ridley-Jopling-Klassifikation in die tuberkuloide (TT), die Borderline-tuberkuloide (BT), die Borderline-lepromatöse (BL) und die lepromatöse (LL) Form unterteilt werden.

Die TT am einen Ende des Spektrums ist gekennzeichnet durch eine geringe Bakterienlast und gut umschriebene, asymmetrisch verteilte Läsionen. Im Gegensatz dazu reagieren LL-Patienten anerg auf Mycobacterium leprae und weisen mehrere symmetrisch verteilte Läsionen mit hoher Bakterienlast auf. Die zwischen diesen beiden Extremen angesiedelten Borderline-Formen der Lepra sind durch instabile Immunität gegen Mycobacterium leprae gekennzeichnet [5]. Da sich unser Patient mit mehreren, schlecht abgegrenzten, jedoch asymmetrisch verteilten Hautläsionen vorstellte, wurde bei ihm BT diagnostiziert. Die WHO-Klassifikation in paucibazilläre und multibazilläre Lepra hat sich mit Blick auf die Therapie als die relevanteste erwiesen. Basierend auf dem Nachweis säurefester Bazillen in Abstrichen aus angeritzten Hautläsionen kann die Lepra in paucibazilläre (negative Hautabstriche) und multibazilläre (positive Hautabstriche) Formen unterteilt werden [7]. Bei unserem Fall wurde zwar kein Abstrich vorgenommen, jedoch stellte der Nachweis säurefester Bazillen im Biopsat einen Hinweis auf multibazilläre Lepra dar.

Wir stellen diesen Fall vor, um die Möglichkeit einer möglicherweise irreführenden klinischen Manifestation der Lepra zu illustrieren. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass im Fall einer granulomatösen Dermatitis in Assoziation mit Hypoästhesie Lepra in Betracht gezogen werden muss. 

Interessenkonflikte 

Keiner. 

Literatur 

1 Eickelmann M, Steinhoff M, Metze D et al. Erythema leprosum – after treatment of lepromatous leprosy. J Dtsch Dermatol Ges 2010; 8: 450–3.
2 Wolf IH, Cerroni L, Kerl H. The many faces of granuloma annulare. J Dtsch Dermatol Ges 2007; 5: 164–5.
3 Rodrigues LC, Lockwood DN. Leprosy now: epidemiology, progress, challenges, and research gaps. Lancet Infect Dis 2001; 11: 464–70.
4 Lockwood DN, Reid AJ. The diagnosis of leprosy is delayed in the United Kingdom. Q J Med 2001; 94: 207–12.
5 Walker SL, Lockwood DN. The clinical and immunological features of leprosy. Br Med Bull 2006; 77-78: 103–21.
6 Scollard DM, Adams LB, Gillis TP et al. The continuing challenges of leprosy. Clin Microbiol Rev 2006; 19: 338–81.
7 Kumar A, Girdhar A, Girdhar BK. Twelve months fixed duration WHO multidrug therapy for multibacillary leprosy: incidence of relapses in Agra field based cohort study. Indian J Med R 2013; 138: 536–40.

 

<< zurück