Diagnose

Diskussion
Das Spiradenom ist ein seltener gutartiger Adnextumor, zuerst beschrieben von Kersting und Helwig 1956 [1]. Der Begriff Spiradenom beschreibt eine Form undifferenzierter oder wenig differenzierter, gutartiger Adnextumoren die historisch als ekkrin differenziert eingeordnet werden, obwohl es Anzeichen apokrinen Ursprungs gibt [2].

Üblicherweise treten Spiradenome als langsam wachsende, isolierte Tumoren variabler Färbung auf, die manchmal druckschmerzhaft sein können und typischerweise an Kopf und oberem Stamm auftreten, typischerweise zwischen der zweiten und vierten Lebensdekade.

Seit der Erstbeschreibung sind in der Literatur verschiedene Varianten beschrieben worden, u.a. multiple, sehr große, lineare, blaschkoide und maligne Typen [3]. Spiradenome können zusammen mit Zylindromen auftreten, und multiple Läsionen sollten an die Diagnose eines Brooke-Spiegler-Syndroms denken lassen. Aktuell geht man von einem Spektrum apokrin differenzierter Tumoren aus, mit Spiradenomen und Zylindromen als den jeweiligen Extremformen [4]. Spiradenome gehören zu den schmerzhaften Tumoren, die sich mit der Eselsbrücke ANGEL (Angiolipom, Neurom, Glomustumor, ekkrines Spiradenom, Leiomyom) merken lassen.

In unserem Fall deuteten die weit dilatierten Gefäße auf die histopathologischen Differentialdiagnosen Angiom oder Glomustumor hin, die sich jedoch im klinischen Bild komplett unterscheiden. Die Abgrenzung gegenüber Zylindromen kann schwieriger sein: Tumoren mit Charakteristika sowohl von Spiradenomen als auch Zylindromen in ein und derselben Läsion sind beschrieben worden [4]. Zylindrome treten normalerweise als umschriebene Knötchen auf, in denen die Zellen in komplexen, puzzleteilartigen Mustern angeordnet sind. Dabei sind einzelne Nester von einer dünnen, typischerweise PAS-positiven Basalmembran umgeben. Das Fehlen von Mitosen und zellulären Atypien ließ uns in unserem Fall einen malignen apokrinen Tumor ausschließen. Aufgrund des klinischen Bildes mit schnellem Wachstum, Erscheinungsbild und dem Fehlen von Druckschmerzhaftigkeit hatten wir einen malignen Tumor wie z.B. ein amelanozytäres Melanom oder B-Zell-Lymphom vermutet [5].

In der Praxis ist die korrekte Identifizierung rötlicher knotenförmiger Läsionen oft schwierig, da sie vor allem bei schnellem Wachstum auf ein Malignom hindeuten, so dass chirurgische Entfernung und histopathologische Untersuchung in diesen Fällen zwingend notwendig sind. Interessenkonflikt Keiner.

Literatur
1 Kersting E, Helwig EB. Eccrine spiradenoma. Arch Dermatol 1956; 73(3): 199–227.
2 Hashimoto K, Lever WF. Histogenesis of skin appendage tumors. Arch Dermatol 1969; 100(3): 356–69.
3 Ter Poorten MC, Barrett K, Cook J. Familial eccrine spiradenoma: a case report and review of the literature. Dermatol Surg 2003; 29(4): 411–4.
4 Michal M, Lamovec J, Mukensnabl P, Pizinger K. Spiradenocylindromas of the skin: tumors with morphological features of spiradenoma and cylindroma in the same lesion: report of 12 cases. Pathol Int 1999; 49(5): 419–25.
5 Baroni A, Piccolo V. Images in clinical medicine. Red melanoma. N Engl J Med 2013; 368(16): 1536.

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