Diagnose

Diskussion

Die lymphomatoide Papulose (LyP) wurde 1968 erstmalig beschrieben [1] und wird in der aktuellen WHO/EORTC-Klassifikation der Gruppe der primär kutanen CD30+ T-Zell-lymphoproliferativen Erkrankungen zugeordnet. Es werden mehrere histologische Subtypen unterschieden (Tabelle 1), wobei häufig Merkmale mehrerer Subtypen in einer Läsion nachweisbar sind [2–5]. Eine alternative Terminologie zur Klassifikation der Subtypen wurde kürzlich vorgeschlagen [6]. Im vorliegenden Fall finden sich morphologische Merkmale der Typen C und E. In erster Linie sehen wir einen Typ C aufgrund großer nodulärer Infiltrate, die durch straßenförmige Nekrosezonen unterbrochen werden. Die Lymphozyten sind überwiegend mittelgroß und sind phänotypisch positiv für CD30 und CD4, teilweise auch für CD8. Gleichzeitig zeigt sich ein moderater Epidermotropismus und ein deutlicher Follikulotropismus. Darüber hinaus erkennt man einen deutlichen Angiotropismus mit Infiltration und Destruktion von Blutgefäßen. Angiotropismus findet sich nur selten in Läsionen der Typen A–D [3], somit handelt es sich hier um ein außergewöhnliches morphologisches Bild. Durch Multiplex-PCR des T-Zell-Rezeptor-Gamma- Gen-Locus (TCR-G) mit anschließender Auftrennung wurden signifikante klonale Peaks in beiden Primerkombinationen reproduzierbar nachgewiesen und somit die klonale T-Zell-Proliferation bestätigt (Abbildung 4). Bislang wurden nur acht Fälle einer lymphomatoiden Papulose am Augenlid beschrieben, wobei drei davon gleichzeitig auch Läsionen an anderen Körperstellen zeigten. Die Fälle solitärer Papeln am Augenlid waren alle – soweit spezifiziert – vom Typ A. Unser Fall zeigt erstmalig eine lymphomatoide Papulose mit einer solitären Läsion am Augenlid, die Merkmale der Typen C und E aufweist. Meist tritt die LyP als rezidivierende Eruption einzelner bis zahlreicher Papeln und Knoten unterschiedlicher Größe auf. Die Einzelläsionen sind selbstlimitierend und heilen unter Narbenbildung ab. Manchmal erkranken die Patienten jedoch im Verlauf an einer weiteren lymphoproliferativen Erkrankung, so dass klinische Kontrollen erforderlich sind. Die LyP ist sowohl klinisch als auch histologisch extrem vielgestaltig. Wichtige histologische Differenzialdiagnosen umfassen vor allem andere lymphoproliferative Erkrankungen und hängen vom jeweiligen Typ der LyP ab (Tabelle 1). Klinische Differenzialdiagnosen sind zum Beispiel Pityriasis lichenoides, Prurigo simplex subacuta oder Insektenstiche. Die LyP bedarf in der Regel keiner spezifischen Therapie, da sie selbstlimitierend verläuft und keine krankheitsbedingten Todesfälle zu erwarten sind. Auch das gelegentliche Auftreten einer lymphoproliferativen Zweiterkrankung ist durch eine therapeutische Intervention nicht zu beeinflussen. In Einzelfällen können topische oder intraläsionale Glukokortikosteroide, Methotrexat oder Phototherapie mit PUVA oder UBV311 angezeigt sein [2]. Kürzlich wurde über die erfolgreiche Therapie einer LyP mit Imatinib im Rahmen einer myeloproliferativen Erkrankung berichtet [7].

Danksagung
Der Autor dankt Prof. Dr. med. Hartmut Merz aus der Hämatopathologie Lübeck für die Mitbeurteilung, die Durchführung ergänzender immunhistologischer und molekularpathologischer Untersuchungen und die fruchtbare Diskussion des interessanten Falls.

Interessenkonflikt
Keiner.