Diagnose

Verlauf und Diagnose
In der laborchemischen Untersuchung zeigte sich ein leicht erhöhter CRP-Wert von 1,19 mg/dl (Referenz < 0.5 mg/ dl). Antinukleäre Antikörper wie Anti-Scl-70-, Anti-Centromer-, Anti-RNP-70- oder Anti-PMSCL-Antikörper, wie man sie bei der systemischen Sklerose fi ndet, waren nicht nachweisbar. Echokardiographisch ließ sich eine Hypertrophie des linken Ventrikels und eine diastolische Relaxationsstörung, passend zu der bekannten arteriellen Hypertonie, nachweisen. Eine hochauflösende Computertomographie des Thorax ergab keinen Hinweis auf eine pulmonale Fibrose. Der HbA1c-Wert war mit 12,1 %Hb (Referenz < 6,3 %Hb) deutlich erhöht.
       In der Zusammenschau der Befunde stellten wir die Diagnose eine diabetic stiff skin syndrome mit Sklerödem, Sklerodaktylie und digitalen Ulzerationen aufgrund einer bestehenden Mikroangiopathie. Initial wurde eine systemische Therapie mit Clindamycin 600 mg (1–1–1) sowie die Gabe von intravenösem Iloprost, einem Prostacyclinanalogon, begonnen. Nach Diagnosestellung wurde die Iloprost-Therapie beendet und die antibiotische Therapie fortgeführt. Im Vordergrund der Behandlung stand vor allem die Optimierung der antidiabetischen Therapie mit Anpassung der Insulindosis und Schulung des Patienten hinsichtlich Therapie und Ernährung.

Diskussion
Patienten mit Diabetes mellitus haben ein erhöhtes Risiko verschiedene muskuloskelettale Veränderungen zu entwickeln, darunter die diabetische Sklerodaktylie, Morbus Dupuytren oder eine eingeschränkte Bewegung in Gelenken [ 1–3 ] . Weiterhin kann es im Verlauf zu einem Sklerödem vor allem im Nacken und oberen Rücken kommen [ 3–5 ]. Der Begriff Sklerödem ist defi niert als klinisch manifeste verdickte und wachsartige Haut. Insgesamt unterscheidet man drei Typen von Sklerödemen: das Scleroedema adultorum Buschke (Typ 1) entsteht hauptsächlich nach einem Streptokokken-Infekt [ 6, 7 ] und heilt spontan nach wenigen Jahren ab. Typ 2 ist assoziiert mit einer Paraproteinämie, unter anderem im Rahmen eines multiplen Myeloms [ 4 ] . Das Scleroedema diabeticorum (Typ 3) entsteht in Folge eines lange bestehenden Diabetes mellitus und bleibt meist zeitlebens bestehen.
       Histopathologisch zeigt sich typischerweise eine Verdickung der Dermis und eine Erweiterung der kollagenen Fasern. Häufig, jedoch nicht obligat, gelingt der Nachweis von Mucopolysacchariden.
       Handveränderungen wie Sklerodaktylie stehen mehr mit der Dauer der Erkrankung des Diabetes mellitus als mit der Höhe der Blutglukosespiegel in Zusammenhang und werden mit schwerer manueller Arbeit assoziiert [ 9 ]. Dies wird durch mikrovaskuläre Veränderungen sowie Änderung des Bindegewebes und der peripheren Nerven erklärt, die aufgrund vermehrter Einlagerung von Hyaluronsäure zu einer Verdickung der Haut mit nachfolgendender eingeschränkter Beweglichkeit führen.
       Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die systemische Sklerodermie, die dem klinischen Bild eines diabetic stiff skin syndrome sehr ähneln kann. Laborparameter wie antinukleäre Antikörper, Anti-Scl-70-Antikörper, aber ebenso der Nachweis einer Lungenfi brose sind zur Abgrenzung der systemischen Sklerose gegenüber dem Sklerödem hilfreich. Weiterhin unterscheidet sich das histologische Bild einer systemischen Sklerodermie und eines Sklerödems: Beim Sklerödem kann sich normale Haut mit oder ohne Nachweis von Muzin und einer Auftreibung der kollagenen Fasern zeigen. Im Gegensatz hierzu zeigen sich bei der systemischen Sklerose dicht gepackte verdickte kollagene Fasern mit verminderten Adnexstrukturen.
       Eine spezifi sche Behandlung des Sklerödems oder der Sklerodaktylie bei Diabetes mellitus ist nicht bekannt; eine Optimierung der Blutzuckereinstellung ist jedoch unerlässlich. Einige Autoren berichteten über die Möglichkeit einer Phototherapie mittels PUVA, UVA1 und UVB als therapeutische Option des Sklerödems [ 10–12 ] . Eine physikalische Therapie zur Verbesserung der Fingerbeweglichkeit sollte begleitend durchgeführt werden.
       Obwohl das diabetic stiff skin syndrome selten ist, sollten Dermatologen bei entsprechender Klinik neben der systemischen Sklerodermie an diese Differenzialdiagnose denken.
       Dieser Fall zeigt deutlich die Exazerbation des diabetic stiff skin syndrome durch kalte Witterungsverhältnisse im Winter bei einem Patienten mit dekompensiertem Diabetes und unterstreicht die Bedeutung eines multifaktoriellen Therapiekonzeptes.

Interessenkonflikt: Keiner.

Literatur
1 Rosenbloom AL . Diabetic thick skin and stiff joints. Diabetologia 1989 ; 32 ( 1 ): 74 – 6 .
2 Gruson LM , Franks A Jr . Scleredema and diabetic sclerodactyly. Dermatol Online J 2005 ; 11 ( 4 ): 3 .
3 Fabri M , Hunzelmann N . Differential diagnosis of scleroderma and pseudoscleroderma . J Dtsch Dermatol Ges 2007 ; ( 5 ): 977 – 83 .
4 Gkogkolou P , Böhm M . Skin disorders in diabetes mellitus. J Dtsch Dermatol Ges 2014 ; ( 12 ): 847 – 64 .
5 Varga J , Gotta S , Li L et al. Scleredema adultorum: case report and demonstration of abnormal expression of extracellular matrix genes in skin fibroblasts in vivo and in vitro . Br J Dermatol 1995 ; 132 ( 6 ): 992 – 9 .
6 Schmults CA . Scleredema . Dermatol Online J 2003 ; 9 ( 4 ): 11 .
7 Cron RQ , Swetter SM . Scleredema revisited. A poststreptococcal complication . Clin Pediatr 1994 ; 33 ( 10 ): 606 – 10 .
8 Bertheim U , Engström-Laurent A , Hofer PA et al. Loss of hyaluronan in the basement membrane zone of the skin correlates to the degree of stiff hands in diabetic patients . Acta Derm Venereol 2002 ; 82 ( 5 ): 329 – 34 .
9 Gamstedt A , Holm-Glad J , Ohlson CG , Sundström M . Hand abnormalities are strongly associated with the duration of diabetes mellitus . J Intern Med 1993 ; 234 ( 2 ): 189 .
10 Thumpimukvatana N , Wongpraparut C , Lim HW . Scleredema diabeticorum successfully treated with ultraviolet A1 phototherapy . J Dermatol 2010 ; 37 : 1036 – 9 .
11 Xiao T , Yang ZH , He CD , Chen HD . Scleredema adultorum treated with narrow-band ultraviolet B phototherapy. J Dermatol 2007 ; 34 : 270 – 2 .
12 Kroft EB , Berkhof NJ , van de Kerkhof PC et al. Ultraviolet A phototherapy for sclerotic skin disease: a systematic review. J Am Acad Dermatol 2008 ; 59 ( 6 ): 1017 – 30 .