1. Logo: Junge Dermatologen im Berufsverband der deutschen Dermatologen - zur Startseite [ALT+1]
  2. Service
  3. Diagnosequizze (JDDG)
  4. Diagnosequizze 2023

Livide Papeln an den distalen Extremitäten eines Mädchens

13. September 2023

Hanna Bonnekoh (1,2), Alexander Nast (1), Martin Metz (1,2), Amrei Dilling (1)

1) Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, corporate member of Freie Universität Berlin and Humboldt-Universität zu Berlin, Berlin
2) Institut für Allergieforschung, Charité – Universitätsmedizin Berlin, corporate member of Freie Universität Berlin and Humboldt-Universität zu Berlin, Berlin

Foto Livide erythematöse Maculae und Papeln an beiden unteren Extremitäten
ABBILDUNG 1 Livide erythematöse Maculae und Papeln an beiden unteren Extremitäten (a, Übersicht), vorwiegend am Fußrücken distal (b, Detail).
Foto Dermal nekrotisierende Granulome mit vaskulitischen Veränderungen.
ABBILDUNG 2 Dermal nekrotisierende Granulome mit vaskulitischen Veränderungen. Hämatoxylin-Eosin-Färbung der läsionalen Haut.

ANAMNESE UND KLINISCHES BILD
Ein 14-jähriges Mädchen stellte sich mit disseminierten lividen erythematösen Makulae und Papeln mit gelegentlichen zentralen Krusten vor allem an den distalen oberen und unteren Extremitäten, insbesondere an Hand- und Fußrücken vor (Abbildung 1a, b). Die Effloreszenzen waren schwach juckend und leicht schmerzhaft. Die Patientin berichtete, dass die Farbe der Hautläsionen variabel, bei Kälteexposition eher bläulich-livide und bei wärmeren Temperaturen eher rötlich war. Die Patientin war ansonsten
gesund und nahm keine Medikamente ein. Allergien waren in der Vorgeschichte nicht bekannt. Ihre letzte Reise außerhalb Deutschlands führte sie etwa 14 Monate vor Auftreten der Hautsymptome in den Kosovo. Die topische Behandlung der Hautläsionen mit einer Kortikosteroidcreme Klasse III führte zu keiner Besserung, auch eine systemische Penicillintherapie hatte keine Wirkung auf die Hautläsionen.

DIAGNOSTIK
Die Blutsenkungsgeschwindigkeit war erhöht (32 mm/h). Der Antistreptolysin-O-Titer war leicht erhöht (305 kU/l). Die Serologien für Hepatitis B, C und HIV waren negativ. Die routinemäßigen Blutuntersuchungen einschließlich des Vollblutbildes waren unauffällig.
Die Histopathologie zeigte nekrotisierende Granulome sowie vaskulitische Veränderungen in der Dermis (Abbildung 2).
Im Anschluss an die Histologie wurden Serumtests einschließlich ANA, cANCA, pANCA, Anti-Phospholipid-Antikörper, zirkulierende Immunkomplexe und Komplementspiegel bestimmt, die normwertig waren. Das Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) und der Interleukin-2-Rezeptor waren unauffällig. Die Röntgenaufnahme der Brust und die Ultraschalluntersuchung des Abdomens waren ebenfalls unauffällig. Der läsionale PCR-Test auf Mykobakterien war negativ. Ein Interferon-Gamma-Release-Assay (IGRA) wurde durchgeführt und fiel hochpositiv aus (>10,00 IE/ml; Normwert >0,35 IE/ml).

zur Diagnose