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Multiple, symmetrisch verteilte Bläschen

24. Januar 2024

Weiquan Chen, Xuan Song, Ying Zhou

Institute of Dermatology and Venereal diseases, Department of Dermatology and Venereal diseases, Affiliated Hospital of Guangdong Medical University, Zhanjiang, Guangdong, China

Grafik Familienstammbaum Läsionen
ABB.1 Familienstammbaum der Patientin und ihrer Verwandten. Personen, bei denen Läsionen auftraten, sind durch ausgefüllte Symbole gekennzeichnet; die Patientin ist durch den Pfeil dargestellt.
Fotos, Histogramme, Erytheme, Papeln und Blasen oder Bullae
ABB. 2 (a, b) Zahlreiche Erytheme, Papeln und Blasen oder Bullae mit einer gespannten, dicken Wand in deutlicher Clusteranordnung auf Rücken, Brust, Schulter und hinter den Ohren (c) Eine am Rücken entnommene Biopsieprobe zeigt ein subepidermales Blasenmuster, verstreute Histiozyten und Lymphozyten, die vorwiegend um die dermale Papille herum infiltriert sind, sowie eine Kollagenfaserhyperplasie. (d)
Elektronenmikroskopische Aufnahmen zeigen die Blase unterhalb der Lamina densa, verkürzte und reduzierte Verankerungsfibrillen (gelbe Pfeilspitze) sowie Tonofilamente (T) oder Semi-Desmosomen (HD) ohne offensichtliche strukturelle Anomalien.

FALLBERICHT
Eine ansonsten gesunde 24-jährige Han-Chinesin stellte sich mit mehreren winzigen, asymptomatischen Erythemen, Papeln und Blasen vor, die sich über 10 Jahre hinweg an ihrem oberen Rumpf und hinter den Ohren gebildet hatten. In der Anamnese hatte sie keinen Juckreiz, keine Schmerzen, keine Mundgeschwüre, kein Fieber, keine Adhäsionen an den Fingern und keine Strikturen im Ösophagus und Urogenitaltrakt. Ein ähnlicher Hautphänotyp wurde bei den Familienmitgliedern der Patientin beobachtet (Abbildung 1). Bei ihrer Mutter (II-3) wurde eine Phase mit asymptomatischen, am oberen Rumpf angeordneten Blasen beobachtet, während bei ihrem Großvater mütterlicherseits (I-1) und ihren Onkeln mütterlicherseits (II-1, II-5) typische juckende oder schmerzhafte Blasen und Knötchen an beiden unteren Extremitäten festgestellt wurden.
Die Großmutter mütterlicherseits (I-2), der Vater (II-4) und die Verwandten väterlicherseits zeigten keine Blasenbildung. Die körperliche Untersuchung ergab zahlreiche erythematöse Läsionen, Papeln und Blasen mit gespannten, dicken Wänden und klaren Begrenzungen in einer Clusteranordnung auf dem Rücken, der Brust, der Schulter und hinter den Ohren (Abbildung 2a, b). Der Ausschlag war nicht konfluiert; das Nikolsky-Zeichen war negativ. Es wurde keine extrakutane Beteiligung beobachtet. Aus einer der Blasen am Rücken wurde ein Biopsat entnommen, das histopathologisch (Abbildung 2c) und durch Transmissionselektronenmikroskopie (TEM) untersucht wurde (Abbildung 2d).

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