Diagnose

DISKUSSION
Das Granuloma anulare (GA) ist eine nichtinfektiöse, granulomatöse Hauterkrankung, die durch hautfarbene biserythematöse Papeln und Plaques gekennzeichnet ist, welche klassischerweise eine anuläre Konfiguration aufweisen. Klinisch kann sich das GA vielseitig präsentieren. Am häufigsten kommt die klassische Plaque-Form (lokalisiertes GA) vor (2). Des Weiteren gibt es erythematöse, perforierende und subkutane Formen (3). Das disseminierte GA ist ein weiterer seltenerer Subtyp, welcher typischerweise protrahierte Verläufe über viele Jahre aufweist (4). Spontanremissionen sind bei diesem Subtyp selten (4).

Auch histologisch kann sich das GA heterogen präsentieren (5). Klassischerweise werden drei Subtypen unterschieden: der Palisadengranulom-Typ, der interstitielle Typ und der sarkoidal-granulomat.se Typ (6,7). Beim Palisadengranulom-Typ sind Makrophagen sowie auch mehrkernige Riesenzellen palisadenartig angeordnet und umgeben eine zentrale, basophile Nekrobiosezone, die aus degeneriertem Bindegewebe, Kerntrümmern und Muzinablagerungen besteht. Der interstitielle Subtyp zeigt eher diffuse histiozytäre Infiltrate mit vermehrtem Muzin.

Der sarkoidal-granulomat.se Subtyp, welcher bei unserem Patienten vorlag, zeigt scharf abgrenzbare Granulome aus epitheloidzelligen Makrophagen ohne Palisadenstellung. Dieser Subtyp kommt deutlich seltener vor (7). Eine histologische Abgrenzung gegenüber einer Sarkoidose oder einer infektiösen Genese, in erster Linie durch Mycobacterium tuberculosis, ist nicht immer einfach.

Perivaskuläre Entzündungsinfiltrate, bestehend aus Lymphozyten, Makrophagen und gegebenenfalls einzelnen eosinophilen Granulozyten, treten bei allen Subtypen auf. Gelegentlich können, wie bei unserem Patienten, auch Plasmazellen vorhanden sein.

Eine Assoziation zwischen dem GA und verschiedenen Systemerkrankungen, insbesondere metabolischen Erkrankungen, ist in der Literatur häufig diskutiert worden (8). In einer aktuellen Fall-Kontroll-Studie wurden 5.137 Patienten mit GA mit 51.169 Alters- und Geschlechts-gematchten Kontrollpersonen, die sich aufgrund benigner Hauttumoren (Nävus oder seborrhoische Keratose) vorgestellt hatten, verglichen. Patienten mit GA wiesen in dieser Studie tatsächlich eine höhere Prävalenz von Diabetes mellitus und Hyperlipidämie auf als die Personen der Kontrollgruppe (9). Ein pathophysiologischer Zusammenhang zwischen der seltenen Autoimmunerkrankung Dermatomyositis und dem GA ist bisher nicht beschrieben worden. Fälle von Patienten mit rheumatoider Arthritis oder Lupus erythematodes und gleichzeitigem GA sind hingegen in der Literatur bereits berichtet. Auch in der bereits erwähnten Fall-Kontroll-Studie neigten Patienten mit GA im Vergleich zur Kontrollgruppe häufiger dazu, im Laufe ihrer Erkrankung einen systemischen Lupus erythematodes oder eine rheumatoide Arthritis zu entwickeln. Die adjustierten Odds Ratio (aOR) für diese beiden Erkrankungen (systemischer Lupus erythematodes: aOR 3,06; [95%-Konfidenzintervall [KI] 1,86–5,01]; rheumatoide Arthritis: aOR 2,05; [95%-KI 1,34–3,13]) waren sogar h.her als für Diabetes mellitus (aOR 1,31; [95%-KI 1,10–1,57]).

Es gibt keine zugelassene Standardbehandlung für das GA. Topische oder intraläsionale Kortikosteroide können bei einzelnen Läsionen eingesetzt werden, während sich die PUVA-Behandlung bei disseminiertem und ausgedehntem Hautbefall als wirksam erwiesen hat. Allerdings war diese Behandlung bei unserem Patienten aufgrund der gleichzeitig bestehenden Dermatomyositis kontraindiziert.

Es wurde auch über den erfolgreichen Einsatz anderer systemischer Behandlungen wie Fumarsäureester, Hydroxychloroquin oder Methotrexat berichtet, und in jüngerer Zeit auch über TNFα-Inhibitoren und Januskinase-Inhibitoren, die jedoch alle für diese Erkrankung nicht zugelassen sind (2,8). Bei unserem Patienten beobachteten wir ein ausgezeichnetes Ansprechen auf die Methotrexat-Behandlung.

INTERESSENKONFLIKT
Keiner.