Diagnose

Bei der Ochronose wird zwischen der angeborenen und dere xogen erworbenen Form unterschieden [ 1, 2 ] . Bei der angeborenen Ochronose (Alkaptonurie) liegt ein Defekt der Homogentisinsäure-1,2-Dioxygenase vor, welcher den Abbau der Homogentisinsäure blockiert. Stoffwechselprodukte der Homogentisinsäure binden in Haut und Knorpel an fibrilläres Kollagen und führen zur charakteristischen bläulich-schwärzlichen Verfärbung der Haut.
Die exogene Form findet man charakteristischerweise bei dunkelhäutigeren Ethnien. Hierbei kommt es nach chronischem Gebrauch von hautaufhellenden Substanzen, in erster Linie Hydrochinon, zu einer Hyperpigmentierung der behandelten Gesichtspartien. Der genaue Pathomechanismus ist nicht geklärt, jedoch geht man davon aus, dass Hydrochinon die Homogentisinsäure-Oxygenase blockiert, woraufhin sich Homogentisinsäure-Polymerisate ablagern.
Histologisch zeigen sich charakteristische ockerfarbene Fibrillen zwischen den kollagenen Faserbündeln [ 1 ] . Auch sind ähnliche Veränderungen nach Gebrauch von Malaria-Medikamenten beschrieben worden.
Es ist wichtig, diese sehr seltene Entität zu kennen, um die korrekte Therapieentscheidung zu treffen. Wegweisend für die Diagnose ist neben dem Befund die Anamnese. Die Patienten beschreiben eine zunehmende Hyperpigmentierung des Gesichtes trotz Anwendung von Bleichmitteln. Sowohl bei unserer Patientin als auch in der Literatur wird das Auftragen hautaufhellender Substanzen über einen langen Zeitraum beschrieben – beispielsweise aufgrund eines vorbestehenden Melasmas. Hydrochinon stellt einen wesentlichen Pfeiler in der Therapie des Melasmas dar, da es die für die Melaninsynthese
erforderliche Tyrosinase blockiert [ 3, 4 ] . Zu bedenken ist, dass in vielen Ländern Hydrochinon für den Patienten ohne Rezept frei zugänglich ist und die Inhaltsstoffe der angewendeten Lokaltherapeutika nicht immer benannt werden können.
Die Therapie der exogenen Ochronose ist äußerst schwierig [ 5 ] . Ein sofortiges Absetzen des auslösenden Externums ist erforderlich. Erfolge wurden unter anderem mit dem Q-switched Nd:YAG-Laser in Kombination mit dem fraktionierten Laser beschrieben [ 6, 7 ] . Der Nd:YAG-Laser führt zu einer Fragmentierung der Fibrillen und fördert den lymphatischen Abtransport, während der fraktionierte Laser eine
transepidermale Eliminierung der Fibrillen herbeiführt. Im Hinblick auf den in der Regel dunkel pigmentierten Hauttyp muss ein konsequenter Lichtschutz empfohlen werden [ 5 ] .
Bei unserer Patientin erfolgte unter der klinischen Verdachtsdiagnose eines Melasmas bereits vor der histologischen Diagnosestellung die Einleitung einer systemischen Therapie mit Isotretinoin 20 mg pro Tag. Unter dieser Therapie kam es in Kombination mit einem lokalen Steroid zu einer leichten Besserung. Es ist anzunehmen, dass durch die Behandlung mit Isotretinoin die Penetration des lokalen Steroids erhöht wird.
Dieses wiederum hilft, die Melaninproduktion zu regulieren .Im Hinblick auf die Homogentisinsäure-Polymerisate, welche histopathologisch als die oben beschriebenen ockerfarbenen Fibrillen zu sehen sind, wurde unter dem Aspekt der besseren Ausschleusung dieser aus der Haut, eine Therapie mit dem fraktionierten Laser eingeleitet. Nach dreimaliger Lasertherapie in vierwöchigen Abständen, kam es zu einer deutlichen
Aufhellung der Hyperpigmentierungen (Abbildung 3 ).

Literatur
1 Chowdary S , Mahalingam M , Vashi NA . Reading between the
layers: early histopathological findings in exogenous ochronosis
. Am J Dermatopathol 2014 ; 36 ( 12 ): 989 – 91 .
2 Plewig G , Landthaler M , Burgdorf W et al. Braun-Falco’s
Dermatologie, Venerologie und Allergologie. 6 . Auflage,
Springer Verlag : Berlin Heidelberg , 2012 : 1187 .
3 Fistarol SK , Itin PH . Disorders of pigmentation . J Dtsch Dermatol
Ges 2010 ; 8 ( 3 ): 187 – 201 .
4 Debabrata Bandyopadhyay . Topical treatment of melasma .
Indian J Dermatol 2009 ; 54 ( 4 ): 303 – 9 .
5 Martins VM , Sousa AR , Portela Nde C et al. Exogenous ochronosis:
case report and literature review . An Bras Dermatol
2012 ; 87 ( 4 ): 633 – 6 .
6 Tan SK. Exogenous ochronosis – successful outcome after
treatment with Q-switched Nd:YAG laser . J Cosmet Laser Ther
2013 ; 15 ( 5 ): 274 – 8 .
7 Kanechorn-Na-Ayuthaya P , Niumphradit N , Aunhachoke K
et al. Effect of combination of 1064 nm Q-switched Nd:YAG
and fractional carbon dioxide lasers for treating exogenous
ochronosis . J Cosmet Laser Ther 2013 ; 15 ( 1 ): 42 – 5 .

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