Diagnose

Diskussion

In der histologischen Untersuchung der Hautbiopsie zeigten sich vereinzelte Areale mit intraepidermaler Kontinuitätstrennung sowie akantholytischen Zellen (Abbildung 2 b). Des Weiteren fand sich in der direkten Immunfluoreszenz auf periläsionaler Haut im Ansatz mit Anti-IgG-Antikörpern eine positive Immunfluoreszenz in den interzellulären Räumen der Keratinozyten im oberen und mittleren Epidermisbereich (Abbildung 2 c). Die durchgeführte ELISA-Untersuchung (enzyme-linked immunosorbent assay) des Patientenserums auf Antikörper gegen Desmoglein 1, Desmoglein 3, BP 180 und BP 230 zeigte folgende Ergebnisse: positiv für Autoantikörper gegen Desmoglein 1 mit 372,6 U/ml (Normbereich ≤ 20 U/ml), negativ für Autoantikörper gegen Desmoglein 3, BP 180 und BP 230.

Bei einer großflächigen Infektion der Haut mit Herpes-simplex-Virus bei initial hautgesunden Patienten sollte, insbesondere bei zusätzlichem Auftreten einer Besiedlung mit Staphylococcus aureus , differenzialdiagnostisch an einen Pemphigus vulgaris oder Pemphigus foliaceus gedacht werden. Obwohl einzelne retrospektive Studien keinen Zusammenhang zwischen Pemphigus vulgaris bzw. Pemphigus foliaceus und HSV-Infektion finden konnten [ 1, 2 ], existieren jedoch Erfahrungsberichte und weitere klinische Studien, die über ein häufiges Auftreten von HSV-Infektion der Haut bei Patienten mit Pemphigus vulgaris bzw. Pemphigus foliaceus berichten [ 3–7 ] . Auch eine bakterielle Superinfektion der Haut, insbesondere mit Staphylococcus aureus , wurde bei Patienten mit einem Pemphigus vulgaris bzw. Pemphigus foliaceus gehäuft beobachtet [ 4, 5 ]. In den meisten Fällen beschreiben die Patienten auch Schmerzen im Bereich der Läsionen [ 6 ].

Eine ausgeprägte bakterielle Besiedlung, aber auch eine HSV-Superinfektion der Haut, u. a. im Sinne eines Eczema herpeticatum, ist besonders häufi g auch bei Patienten mit einer atopischen Dermatitis [ 8–10 ]. Da in dem vorliegenden Fall die Atopieanamnese unauffällig war, wurde eine Probeexzision der Läsionen einschließlich der direkten Immunfluoreszenz aus periläsionaler Haut sowie eine ELISA-Untersuchung des Patientenserums zum Nachweis von Antikörpern gegen Desmoglein 1, Desmoglein 3, BP 180 und BP 230 durchgeführt. Diese Schritte sind essentiell in der Diagnostik blasenbildender Autoimmunerkrankungen [ 11, 12 ]. Eine HIV-Infektion oder hämatologische, mit einer Immunschwäche einhergehende, Erkrankung konnten mit entsprechenden diagnostischen Verfahren weitgehend ausgeschlossen werden.

Wir therapierten die Patientin initial mit Aciclovir 5 mg/kg Körpergewicht (KG) dreimal täglich per infusionem sowie mit einer oralen Antibiose mit Cefuroxim 500 mg zweimal täglich gemäß Antibiogramm. Lokal therapierten wir mit einer betamethasonhaltigen Salbe. Unter dieser Therapie kam es allerdings nur zu einer ungenügenden Befundbesserung.

Nach der Diagnosesicherung leiteten wir eine orale Therapie mit Prednisolon mit 1 mg/kg KG einmal täglich ein und im weiteren Verlauf wurde zügig eine orale Therapie mit Mycophenolatmofetil 500 mg zweimal täglich eingeleitet. Unter dieser Therapie zeigte sich eine Besserung des Hautbefundes, so dass die orale Steroiddosis im Verlauf befundangepasst reduziert werden konnte.

Zusammenfassend stellen wir den Fall eines Pemphigus foliaceus vor, der sich klinisch als eine großflächige HSV-Infektion der Haut bei einer immunkompetenten und bisher hautgesunden 61-jährigen Patientin manifestierte. Der vorliegende Fall unterstreicht die Notwendigkeit einen Pemphigus vulgaris bzw. Pemphigus foliaceus als Differenzialdiagnose bei ausgedehnter HSV-Infektion der Haut einzubeziehen.

Interessenkonflikt

Keiner.

Literatur

1 Esmaili N , Hallaji Z , Abedini R et al. Pemphigus vulgaris and herpesviruses: is there any relationship ? Int J Dermatol 2010 ; 49 ( 11 ): 1261 – 5 . 
2 Marzano AV , Tourlaki A , Merlo V et al. Herpes simplex virus infection and pemphigus . Int J Immunopathol Pharmacol 2009 ; 22 ( 3 ): 781 – 6 .
3 Oliveira-Batista DP , Janini ME , Fernandes NC , Santos N . Laboratory diagnosis of herpesvirus infections in patients with Pemphigus vulgaris lesions . Intervirology 2013 ; 56 ( 4 ): 231 – 6 .
4 Belgnaoui FZ , Senouci K , Chraibi H et al. Predisposition to infection in patients with pemphigus . Retrospective study of 141 cases. Presse Med 2007 ; 36 : 1563 – 9 .
5 Esmaili N , Mortazavi H , Noormohammadpour P et al. Pemphigus vulgaris and infections: a retrospective study on 155 patients . Autoimmune Dis 2013 ; 2013 : 834295 .
6 Zouhair K , el Ouazzani T , Azzouzi S et al. Herpetic superinfection of pemphigus: 6 cases . Ann Dermatol Venereol 1999 ; 126 ( 10 ): 699 – 702 .
7 Gee SN , Velez NF , Sepehr A , Burgin S . Two distinct viral infections complicating pemphigus foliaceus . Dermatol Online J 2012 ; 18 ( 1 ): 3 .
8 Gong JQ , Lin L , Lin T et al. Skin colonization by Staphylococcus aureus in patients with eczema and atopic dermatitis and relevant combined topical therapy: a double-blind multicentre randomized controlled trial . Br J Dermatol 2006 ; 155 ( 4 ): 680 – 7 .
9 Wollenberg A . Eczema herpeticum . Chem Immunol Allergy 2012 ; 96 : 89 – 95 .
10 Wollenberg A , Zoch C , Wetzel S et al. Predisposing factors and clinical features of eczema herpeticum: a retrospective analysis of 100 cases . J Am Acad Dermatol 2003 ; 49 ( 2 ): 198 – 205 .
11 Kneisel A , Hertl M . Autoimmune bullous skin diseases. Part 2: diagnosis and therapy . J Dtsch Dermatol Ges 2011 ; 9 ( 11 ): 927 – 47 .
12 Schmidt E , Goebeler M , Hertl M et al. S2k guideline for the diagnosis of pemphigus vulgaris/foliaceus and bullous pemphigoid . J Dtsch Dermatol Ges 2015 ; 13 ( 7 ): 713 – 27 .

 

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