Diagnose

Diskussion
Die klinischen, histologischen und Laborbefunde in diesem Fall stimmten mit der Diagnose des darmassoziierten Dermatose- Arthritis-Syndroms (BADAS; Syn: Bowel-Bypass-Syndrom) überein, das durch die Bypass-Operation verursacht wurde, der sich die Patientin ein Jahr zuvor unterzogen hatte. Erstmals benannt wurde das Darm-assoziierte Dermatitis-Arthritis-Syndrom 1984 von Jorizzo et al. [ 1 ], nachdem bereits andere Autoren die charakteristischen grippeartigen Symptome mit Arthralgie, Fieber und Ausschlag bei Patienten nach Bypass-Operation oder anderen Darmerkrankungen beschrieben hatten [ 2, 3 ]. Die Beteiligung der Haut zeigt sich durch runde urtikarielle erythematöse Maculae am Rumpf und den Extremitäten, an denen sich Vesikel oder Pustelnentwickeln können, die nach etwa sechs Tagen abheilen und häufig rezidivieren. Darmschädigungen und Barriereversagen in Kombination mit bakterieller Überbesiedelung und Vitamin-D-Mangel scheinen zur Entwicklung einer systemischen Entzündung mit Aktivierung des Immunsystems auf verschiedenen Ebenen beizutragen [ 4 ]. Immunkomplexe aufgrund von bakteriellen Antigenen könnten eine wichtige Rolle bei der Entstehung der klinischen Symptomatik spielen. Die Pathogenese des BADAS wird jedoch noch wenig verstanden [ 3, 4 ]. Ely et al. beschrieben, wie die Hautmanifestationen das Fortschreiten der histologischen Muster nachvollziehen, die durch eine variierende Konstellation von dermalen Venolen gekennzeichnet sind, die durch Neutrophile (welche die Dermis infi ltrieren und Ablagerungen mit Eosinophilen verursachen können), ein perivaskuläres mononukleäres Zellinfi ltrat und ein Ödem der papillären und retikulären Dermisverstopft sind [ 3 ].

Die immunhistochemische Untersuchung unserer Patientin zeigte Neutrophile, die auf Myeloperoxidase und CD68 reaktiv waren. Der CD68-Marker wurde in neutrophilen Granulozyten aus In-vitro-Modellen akuter Entzündungen und entzündlichen Darmerkrankungen nachgewiesen [ 5 ]. Zu den Therapieoptionen bei BADAS zählen Antibiotika, welche die bakterielle Überbesiedelung vorübergehend unterbinden, systemische Glukokortikoide, Ciclosporin, Colchicin, Sulfone und Anti-TNF-Therapeutika, von denen einige Patienten profitieren können. Bei den therapieresistentesten Patienten ist eine Bypass-Umkehrung kurativ [ 4 ]. Bei anderen Varianten der neutrophilen Dermatose, obwohl das Sweet-Syndrom mit erythematösen Plaques auftritt und bei einigen Patienten rezidiviert, klingen Läsionen in der Regel spontan ab, und eine endotheliale Schwellung ist ein häufi ger histopathologischer Befund [ 6, 7 ]. Die histiozytoide
Variante des Sweet-Syndroms wird von Histiozyten-ähnlichen unreifen mononukleären und myelomonozytären Zellen mit Myeloperoxidase-Aktivität gebildet [ 8, 9 ] und kann auf CD68 reagieren [ 10 ]. Das Sweet-Syndrom und seine
histiozytoide Variante sind mit Infektionen, internistischen Malignomen, Autoimmunstörungen oder Medikamenten assoziiert.
Im vorliegenden Fall deuteten folgende Befunde auf die mögliche Diagnose BADAS hin: Anamnese einer Magenbypass-
Operation, Schübe erythematöser Maculae, Papeln und Plaques mit Fieber und Arthralgien, reaktive Neutrophile in der Histologie, ein positiver H2-Atemtest und eine erfolgreiche Reaktion auf Antibiotika. Die Diagnose BADAS ist eine Herausforderung, und die Erhebung einer vollständigen klinischen Anamnese ist unerlässlich, um die Untersuchungen zu ermitteln, die eine defi nitive Diagnose erlauben und mögliche Behandlungsoptionen aufzeigen.
 

Interessenkonflikt
Keiner.