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Persistier. Schübe v. erythematösen u. schmerzh. Maculae

21. Oktober 2021

Alejandra Tomás-Velázquez (1), Miguel Ángel Idoate (2), Nuria Rodríguez Garijo (1), Ángela
Estenaga (1), Agustín España (1)

(1) Department of Dermatology, University Clinic of Navarra, Pamplona, Spain
(2) Department of Pathology, University Clinic of Navarra, Pamplona, Spain

Abbildung 1 Erythematöse Maculae und Papeln am Rumpf und urtikarielle Papeln am Oberarm (a, b).
Abbildung 2 Der histopathologische Befund zeigt ein dichtes oberflächliches, tief perivaskuläres und interstitielles neutrophiles dermales Infiltrat (Hämatoxylin-Eosin-Färbung) (a, b). Die Neutrophilen zeigen Positivität auf Myeloperoxidase (c) und CD68 (Immunfärbung) (d). Maßstabsskala = 100 μm.

Verlauf und klinischer Befund
Eine Frau in ihren 50ern wurde mit einer sechsmonatigen Vorgeschichte periodischer Schübe mit multiplen schmerzenden erythematösen Maculae und urtikariellen Papeln sowie Plaques an Rumpf und Extremitäten (Abbildung 1 a, b) vorstellig. Sie hatte Fieber (38 °C bis 39 °C), Arthralgien, Schwellungen der Finger, Knie und Handgelenke sowie epigastrische Schmerzen. Ein Jahr zuvor hatte man eine komplikationslos verlaufene Magenbypass-Operation durchgeführt und die Patientin hatte 30 kg Gewicht verloren. Die Patientin wurde mit Prednison (30 mg/Tag) behandelt, was zu einer deutlichen klinischen Verbesserung führte. Wurde die Therapie abgesetzt, erlitt sie immer wieder ähnliche Schübe, die jeweils sieben Tage jeden Monat anhielten. Sie wurde auch mit Dapson und Colchicin behandelt, die wegen Nebenwirkungen jedoch wieder abgesetzt wurden. Es lag keine persönliche oder familiäre Vorbelastung mit anderen relevanten Erkrankungen vor. Die Laborergebnisse zeigten eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (15 300/ μ l) und ein leicht erhöhtes C-reaktives Protein (7,3 mg/l). Das Ergebnis eines Wasserstoff (H2)-Atemtests war konsistent mit einer bakteriellen Überbesiedelung des Darms. Weitere Untersuchungen beinhalteten Tests zur Blutsenkungsgeschwindigkeit, Eisen und Ferritin, Proteinelektrophorese im Serum und Urin, antinukleäre Antikörper, Rheumafaktor, antineutrophile cytoplasmatische Antikörper, Serumkomplementspiegel, Stuhlkulturen, Parathormon, Magnesium, Zink, Kupfer, Coeruloplasmin, Vitamine A, E und B, Folsäure, Selen, Kalzium, Phosphor, ein Ganzkörper-CT und neoplastische Biomarker. Die Untersuchungen waren im Verlauf des Vorjahres durchgeführt worden, und die Ergebnisse waren alle negativ.

Histologischer Befund
Vom Oberarm wurde eine Hautbiopsie entnommen. Der histopathologische Befund zeigte dichte oberfl ächliche, tief
perivaskuläre und interstitielle neutrophile dermale Infi ltrate. Eine Hinweis auf eine leukozytoklastische Vaskulitis fand sich nicht (Abbildung 2 a, b). Es wurde auch eine immunhistochemische Analyse durchgeführt, die ergab, dass die Neutrophilen, die das Infi ltrat bildeten, für Myeloperoxidase (Abbildung 2 c) und CD68 (Abbildung 2 d) reaktiv waren.
Nach der Einnahme von Metronidazol (500 mg alle 8 Stunden für eine Woche je Monat) blieb die Patientin über den Beobachtungsraum von sechs Monaten vollständig asymptomatisch.

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