Diagnose

Diskussion

Das anaplastische großzellige Lymphom (ALCL) ist einT-Zell-Lymphom aus großen anaplastischen Blasten und weist einen CD30+-Phänotyp auf. Das ALCL repräsentiert ein breites neoplastisches Spektrum, das systemische (S-ALCL) und primär kutane (C-ALCL) Subtypen umfasst. ALK+ ALCL, einschließlich ALK+ S-ALCL und ALK+ C-ALCL, machen 10–15 % aller Non-Hodgkin-Lymphome bei Kindern und Jugendlichen aus [1–6]. Bei unserer Patientin waren die klinischen und dermatoskopischen Aspekte mit einer granulomatösen (beispielsweise kutane Leishmaniose oder Sarkoidose) [7] oder einer lymphoproliferativen Erkrankung [8] vereinbar. Kutane CD30+ lymphoproliferative Erkrankungen stellen die Spitze eines Eisbergs dar, der das Hodgkin-Lymphom und S-ALCLHautläsionen, C-ALCL und lymphomatoide Papulose (LyP) umfasst [9]. Da die Hautbiopsie ein ALK+ ALCL ergab, war eine genaue Ausbreitungsdiagnostik (Staging) zwingend erforderlich, um die korrekte Differenzialdiagnose zwischen S-ALCL und C-ALCL zu stellen. Tatsächlich ist das C-ALCL bei Kindern im Gegensatz zum S-ALCL sehr selten. Außerdem ist die ALK-Expression sehr verdächtig für die kutane Manifestation eines eigentlich zugrundeliegenden S-ALCL [5, 10]. Nach Literaturangaben entwickeln 18–25 % der Kinder mit S-ALCL eine Streuung in der Haut, was ein schlechter prognostischer Faktor ist [1, 11]. Die Ausbreitungsdiagnostik (Ganzkörper-CT/PET-Untersuchung und vollständiges Blutbild, einschließlich Laktatdehydrogenase [LDH]-Spiegel) schloss eine innere Beteiligung aus und führte zur Diagnose eines ALK+ C-ALCL. Sechs Monate nach chirurgischer Exzision befindet sich die Patientin immer noch in vollständiger Remission. Da es keine großen Patienten-Fallserien für diese Erkrankung gibt, sollte die Nachbeobachtung der ALK+ C-ALCL sorgfältig und lang andauernd sein. In der Tat berichteten Gru et al. [12] über einen Fall von ALK+ S-ALCL, das zunächst als eine primär kutane Form falsch diagnostiziert wurde. Obwohl die initiale klinische und röntgenologische Untersuchung ein primär extrakutanes Malignom ausschloss, zeigten nachfolgende bildgebende Untersuchungen eine mediastinale Lymphadenopathie. Lamant et al. [13] berichteten über fünf Fälle von kutanem ALK+ S-ALCL nach Insektenstichen bei Kindern. Bei unserer Patientin sind derzeit klinische Untersuchungen alle sechs Monate sowie Routine-Blutuntersuchungen (komplettes Blutbild, einschließlich LDH-Serumspiegel) vorgesehen. Trotz der ALK-Expression ist die C ALCL-Prognose ausgezeichnet. Oschlies et al. [1] stellten sechs pädiatrische ALK+ C-ALCL-Fälle vor, bei denen in fünf Fällen eine chirurgische Exzision vorgenommen wurde, in zwei Fällen mit lokaler Strahlentherapie. Nur ein Patient erhielt eine Polychemotherapie. In allen Fällen wurde eine vollständige Remission mit ausgezeichnetem klinischen Ergebnis erreicht. Dermatologen und pädiatrische Hämatoonkologen sollten die ALK+ C-ALCL kennen, die eine seltene, auf die Haut beschränkte Variante der Erkrankung mit gutartigem Verlauf sein kann. In solchen Fällen ist eine hautspezifische Behandlung zusammen mit sorgfältiger Nachsorge angezeigt. Überbehandlung sollte vermieden werden.

Interessenkonflikt
Keiner.