Diagnose

Diskussion

Die Alopecia mucinosa (AM) ist eine histopathologische Diagnose, die sich durch Muzinablagerungen in der Haarfollikel-Talgdrüseneinheit, follikuläre Degeneration und perifollikuläre lymphozytäre Infiltration auszeichnet. Klinisch manifestiert sie sich als fokale Alopezie. Die genaue Ätiologie ist unbekannt. Über die Alopecia mucinosa als eine eigenständige Entität wurde erstmals 1957 von Pinkus berichtet [ 1 ]. Kurz darauf beschrieb Braun-Falco das gleichzeitige Auftreten von AM und Mycosis fungoides (MF) [ 2]. Da der pathognomonische histologische Befund nicht in jedem Fall mit einer klinisch manifesten Alopezie einhergeht, wurde 1959 die Bezeichnung follikuläre Muzinose (FM) eingeführt.

     Bei der Alopecia mucinosa lässt sich eine primäre/idiopathische und eine sekundäre/symptomatische Erscheinungsform unterscheiden. Letztere tritt im Zusammenhang mit verschiedenen benignen entzündlichen Erkrankungen (Lupus erythematodes, vaskuläre Kollagenosen, seborrhoische Keratose, Prurigo simplex, Akne vulgaris etc.) und mit malignen lymphoproliferativen Erkrankungen (insbesondere mit MF, aber auch Morbus Hodgkin, chronischen lymphatischen Leukämien und anderen) auf [ 3–8 ]. Patienten aller Altersgruppen, einschließlich Kleinkinder, können betroffen sein. Die typischen klinischen Merkmale sind einzelne oder disseminierte follikuläre Papeln und/oder schuppige Makulae und Plaques mit follikulärer Betonung. Haarverlust und ein moderater Juckreiz können vorkommen. DiePrädilektionsstellen der primären FM sind Kopf, Hals und Schultern. Die Läsionen treten dabei überwiegend einzeln auf. Eine Beteiligung der Extremitäten und des Stamms wird für gewöhnlich eher mit den malignen Formen (beispielweiseder MF) in Verbindung gebracht [ 3 ].

Allerdings ist eine klare Zuordnung zu einer der beiden Untergruppen häufi g nicht möglich und insbesondere die Früherkennung der lymphomassoziierten sekundären FM schwierig. So sind in der Literatur bspw. Fälle von FM-Läsionen am Stamm ohne jegliche Hinweise auf MF ebenso beschrieben wie mehrere Fälle einer uniläsionalen follikulären MF mit Läsionen ausschließlich am Kopf [ 3, 12, 13 ]. Es existieren daher keine klinischen oder histopathologischen Kriterien, um zuverlässig zwischen der idiopathischen undder symptomatischen Form der FM zu unterscheiden [ 3, 4 ]. Selbst eine weiterführende molekularpathologische Untersuchung kann ein malignes Lymphom nicht zuverlässig nachweisen.Brown et. al. beschrieben sieben Patienten unter 40 Jahren mit primärer FM, von denen bei fünf ein klonalesT-Zell-Rezeptor-Rearrangement nachgewiesen worden war. Keiner dieser Patienten zeigte jedoch während der zehnjährigen Verlaufsbeobachtung eine Progredienz zur MF [ 14 ]. Auch mehrere pädiatrische Studien zur FM berichten von einem gutartigen Verlauf bei jüngeren Patienten. Selbst Kinder mit der initialen Diagnose MF zeigten eine partielle und häufig vollständige Remission [ 3, 15 ].

        Die Therapie der primären FM umfasst topische, intraläsionale oder systemische Kortikosteroide, Interferone, orales Isotretinoin und Lichttherapie. Die Therapie der symptomatischen FM sollte entsprechend der zugrunde liegenden Erkrankung gewählt werden. Insbesondere bei Kindern, bei denen eine Lymphom-assoziierte FM diagnostiziert wurde, sollte man sich für eine zurückhaltende Therapie entscheiden, da die Läsionen häufig einen gutartigen Verlauf nehmen. Bei diesen Patienten ist eine langfristige Nachbeobachtung erforderlich [ 10 ].

        Da unsere Patientin drei auf das Gesicht beschränkte, scharf begrenzte Läsionen aufwies und weder immunhistochemische noch biomolekulare Hinweise für einen malignen Prozess vorlagen, entschieden wir uns für eine kombinierte Therapie mit topischem 0,1 % Tacrolimus und einer Lichttherapie mit einem 308 nm-Excimer-System. Nach nur sechs Behandlungswochen wurde bereits eine partielle Remission beobachtet.

Interessenkonflikt: Keiner.