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Diagnose
7. September 2017
Sister Mary Joseph nodule – umbilikale Metastase eines gastrointestinalen Adenokarzinoms
18F-FDG-PET-CT: Multiple hypermetabole Raumforderungen in der Leber, periumbilikal, mesenterial sowie paraaortal.
Weitere Diagnostik und Verlauf
In der immunhistologischen Untersuchung der Gewebeprobe wurden in den drüsigen Epithelien CEA, EMA, kräftig Cytokeratin 7, jedoch allenfalls mikrofokal schwach Cytokeratin 20 sowie eine durch Färbung mit Ki67 detektierte erhöhte Proliferationsaktivität nachgewiesen. CDX2, welches von 86–100 % aller kolorektalen Adenokarzinome exprimiert wird, fiel negativ aus. Damit ergab sich der Verdacht auf eine kutane Metastase eines hochdifferenzierten gastrointestinalen Adenokarzinoms.
Bei der klinischen Untersuchung fiel ein Druckschmerz über dem linken Leberlappen auf. Die Lebergrenze war vier Querfinger unterhalb des Rippenbogens palpabel. Bei erneuter Vorstellung berichtete der Patient über eine einmalige Blutung des Nabels, die zwischenzeitlich aufgetreten sei. In der Familienanamnese waren keine Auffälligkeiten zu eruieren.
Die laborchemische Diagnostik erbrachte leicht erhöhte Werte für die ALAT, ASAT, Gamma-GT und die LDH. In der Tumormarker-Diagnostik waren die Werte für CA 19-9,CA 72-4 und CEA erhöht. AFP, PSA, HCG und S100-Protein waren unauffällig.
Im 18F-FDG-PET/CT zeigte sich eine ausgedehnte hypermetabole Raumforderung im linken Leberlappen (Hauptbefund) von 7×10×7 cm in Korrelation zur klinischen Untersuchung sowie weitere hepatische Malignom-suspekte Befunde.
Des Weiteren stellten sich periumbilikal flächig mehrere weichteildichte Raumforderungen bis ca. 1,6 cm Durchmesser in Korrelation zum initialen Hautbefund dar. Zusätzlich zeigten sich multiple suspekte Herde mesenterial, paraaortal und präkardial. Im Vergleich zu Voraufnahmen (2010) waren Verdichtungen in beiden Lungenflügeln gering größenprogredient, aber nicht hypermetabol (Abbildung 3).
Gastroskopisch, koloskopisch und endosonographisch konnte kein Tumor nachgewiesen werden. Die Bauchwandmetastase wurde aufgrund der zunehmend starken Schmerzhaftigkeit und Blutungsneigung palliativ reseziert. Histologisch zeigten sich erneut metastatische Infiltrate eines mäßig differenzierten Adenokarzinoms. Bei der abdominellen Exploration im Rahmen einer beabsichtigten Resektion der Leberbefunde imponierte eine diffuse peritoneale Metastasierung. Bei unbekanntem Primärtumorwurde nach mehrfacher Vorstellung im interdisziplinären Tumorboard eine palliative Chemotherapie mit Cisplatin/Gemcitabin eingeleitet.
Diskussion
Hautmetastasen werden bei ca. 9 % der Patienten mit Tumoren innerer Organe beobachtet. Nabelmetastasen stellen dabei eine besondere Entität dar und sind in 30 % erstes und einziges Symptom eines inneren Krebsleidens oder ein Anzeichen für dessen Rezidiv. Wegen ihres oft fortgeschrittenen Wachstums mit ausgedehnter Metastasierung sind diese Tumoren meist nicht kurativ therapierbar [1, 2]. In seltenen Fällen, so auch in unserem Fall, findet sich trotz umfassender Diagnostik kein Primärtumor [3]. Unter dem Begriff Sister Mary Joseph nodule (SMJN) wurde die Nabelmetastase erstmals 1949 von dem englischen Chirurgen Hamilton Bailey beschrieben. Die Bezeichnung geht auf die langjährige Operationsschwester des Chirurgen Mayo zurück, welche schon früher eine Verhärtung um den Nabel bei Patienten mit fortgeschrittenen Magentumoren beschrieb [1, 4, 5].
Klinisch stellt sich der SMJN als kleine, irreguläre noduläre Veränderung des Umbilicus dar, die schmerzhaft sein und ulzerieren kann. Eiter, blutiges oder seröses Sekret kann enthalten sein. Klinische Differenzialdiagnosen sind Granuloma pyogenicum, amelanotisches Melanom, epidermale Zysten, Abszesse, Hämangiome, umbilikale Hernien und primäre umbilikale Karzinome [6, 7]. Aber auch entzündliche Dermatosen wie eine Psoriasis inversa, ein mikrobielles Ekzem, eine Mykose oder allergische Kontaktekzeme sind in die Überlegungen einzubeziehen [7]. Die Assoziation des SMJN mit malignen Tumoren in Magen, Kolon, Ovar, Pankreas, Endometrium, Mamma, Dünndarm, Prostata, Zervix, Gallenblase, Lunge oder seltener in Penis, Leber und Niere wurde beschrieben [1].
In unserem Fall stellte sich ein bis auf die umbilikalen Hautveränderungen annähernd asymptomatischer Patient mit metastasiertem Adenokarzinom bei unbekanntem Primärtumor (CUP-Syndrom) vor. Der SMJN als Schlüsselsymptom einer gravierenden disseminierten inneren Tumorerkrankung sollte im klinischen Alltag stets bedacht werden und stellt die Bedeutung einer sorgsamen klinischen Untersuchung in den Vordergrund.
Interessenkonflikt
Keiner.
Literatur
2 Kolwijck E, Kruitwagen RF, Massuger LF. Sister Mary Joseph Nodule as a first and only sign of extraovarian carcinoma – a case report an review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2008; 132 (12): 1943–1945.
3 Dar IH, Kamili MA, Dar SH, Kuchaai FA. Sister Mary Joseph nodule – a case report with review of literature. J Res Med Sci 2009; 14(6): 385–7.
4 Bailey H. Demonstrations of physical signs in clinical surgery. John Wright, Simpkin Marshall, Bristol, London 1949: 277.
5 Abu-Hilal M, Newman JS. Sister Mary Joseph and her nodule: historical and clinical perspective. Am J Med Sci 2009; 337 (4): 271–3.
6 Garrido Colmenero C, Blasco Morente G, Pérez López I, Tercedor Sánchez J. Dermoscopic features of Sister Mary Joseph Nodule. Actas Dermosifiliogr 2015; 106(6): 511–2. 7 Scholz S, Krüger U, Groß C, Rompel R. Nässende verruköse Hautveränderung am Bauchnabel einer 83-jährigen Patientin. J Dtsch Dermatol Ges 2005; 3(1): 67–9.
Die Diagnosequzze werden uns freundlicherweise zur Verfügung gestellt vom
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