Diagnose

Diskussion
Wie kürzlich beschrieben, sind epitheloide angiomatöse Knoten seltene, benigne kutane Gefäßläsionen, die zum Spektrum epitheloider vaskulärer Proliferationen gehören [ 1 ] . Klinisch präsentieren sie sich in der Regel als schnell wachsende, solitäre, erythematöse bis bläuliche Knoten oder Papeln. Sie kommen bei beiden Geschlechtern gleich häufig vor und finden sich bevorzugt am Rumpf und an den Extremitäten junger Erwachsener, wobei das Alter der Betroffenen von 10 bis 82 Jahre reichen kann [ 1, 2 ] . Darüberhinaus wurden auch ungewöhnliche Erscheinungsformen beschrieben, darunter das gleichzeitige Auftreten von multiplen Läsionen [ 1, 3, 4 ] ,
Läsionen an atypischen Stellen wie Zunge, Lippen, periorbitaler Haut, Ohrmuschel, Nasenhöhle [ 1, 3, 5–7 ] oder Penis [ 8 ] , und in sehr seltenen Fällen entstehen Läsionen in fehlgebildeten Kapillaren [ 9, 10 ] .
       Histologisch sind epitheloide angiomatöse Knoten charakterisiert durch eine feste, schichtartige, deutlich abgegrenzte und nicht verkapselte unilobuläre Proliferation bestehend aus großen epitheloiden Endothelzellen mit fokaler Bildung verzweigter vaskulärer Kanäle in der oberen Dermis. Häufige Befunde sind eine Hyperplasie der Epdermis und kragenförmige Reteleisten. Die Endothelzellen enthalten vesikuläre Kerne mit auffälligen Nucleoli und reichlich eosinophiles Zytoplasma mit primitiven, intrazytoplasmatischen Lumina. Obwohl mitotische Spindeln häufig sind, weisen sie keine Atypie oder Pleomorphie auf. Im Hintergrund lässt sich gelegentlich eine leichte periläsionale Dermisfibrose und ein variables entzündliches Infiltrat aus Lymphozyten und zahlreichen Eosinophilen beobachten [ 1, 2, 11 ]. Die Immunhistochemie zeigt in der Regel positive Färbung für die Gefäßmarker CD31, CD34 und Faktor VIII, es wurden jedoch auch vereinzelnde Immunanfärbungen von D2-40 [ 12 ] und des Östrogenrezptors [ 13 ] dokumentiert.
       Die Differenzialdiagnose umfasst epitheloides Hämangiom, epitheloides Hämangioendotheliom, epitheloides Angiosarkom, pyogenes Granulom und bazilläre Angiomatose. Das epitheloide Hämangiom, früher bezeichnet als angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie, tritt in der Regel im Kopf- und Halsbereich junger Erwachsener auf. Histologisch präsentiert es sich als dermale oder subkutane lobuläre Proliferation mit großen gerundeten Endothelzellen und deutlichen vasoformativen Bereichen, die in ein sklerotisches Stroma eingebettet sind. Lymphfollikel und reichlich Eosinophile können vorliegen. Angesichts seiner histologischen Ähnlichkeit mit dem epitheloiden angiomatösen Knoten sollte beachtet werden, dass noch immer eine Kontroverse darüber besteht, ob diese Läsionen tatsächlich zwei völlig verschiedene Entitäten darstellen [ 14 ].
       Andererseits unterscheiden sich das epitheloide Hämangioendotheliom und das epitheloide Angiosarkom vom epitheloiden angiomatösen Knoten darin, dass beide meistens in soliden Organen entstehen und sich als infi ltrative, unscharf begrenzte maligne Läsionen aus epitheloiden oder leicht spindelförmigen Endothelzellen präsentieren. Unterscheidungsmerkmale können eine hohe Mitoserate, zytologische Atypien und Keratinexpression sein [ 1, 3, 11, 14–16 ] . Was das pyogene Granulom betrifft, so lässt sich dieses anhand seines lobulären Musters mit Gruppen von kapillarengroßen Gefäßen, die von fibrösen Septen getrennt sind, und dem Fehlen atypischer Endothelzellen leicht erkennen [ 3, 11, 17 ] . Die bazilläre Angiomatose schließlich präsentiert sich häufig in Form von mehreren reaktiven vasoproliferativen Läsionen bei immungeschwächten Patienten. Es ist gekennzeichnet durch eine epitheloide Endothelzell- proliferation mit einem akuten neutrophilen entzündlichen Infiltrat und Aggregaten granulären Materials, das Ansammlungen von Bartonella-henselae -Bakterien repräsentiert [ 1, 4, 11, 16, 18 ] .
       Die Behandlung der Wahl für den epitheloiden angiomatösen Knoten ist die chirurgische Entfernung. Nach kompletter Exzision wurden keine Rezidive oder Metastasen berichtet.
       Zusammenfassend berichteten wir über die klinischen, histopathologischen und dermatoskopischen Charakteristika des epitheloiden angiomatösen Knotens. Unseres Wissens nach wurden dessen dermatoskopische Merkmale bisher noch nicht beschrieben. Wir glauben, dass das Wissen um diese Merkmale dem Dermatologen die Erkennung solcher Läsionen sowie ihre Unterscheidung von anderen Läsionen erleichtern kann.

Interessenkonflikt: Keiner.

Literatur
1 Brenn T , Fletcher CD . Cutaneous epithelioid angiomatous nodule: a distinct lesion in the morphologic spectrum of epithelioid vascular tumors . Am J Dermatopathol 2004 ; 26 : 14 – 21 .
2 Al-Daraji WI , Prescott RJ , Abdellaoui A et al. Cutaneous epithelioid angiomatous nodule: different views or interpretations in the analysis of ten new cases . Dermatol Online J 2009 ; 15 : 2 .
3 Sun ZJ , Cai Y , Zhao YF et al. Epithelioid angiomatous nodule of head and neck . Pathol Res Pract 2009 ; 205 : 753 – 7 .
4 Pavlidakey PG , Burroughs C , Karrs T , Somach SC . Cutaneous epithelioid angiomatous nodule: a case with metachronous lesions . Am J Dermatopathol 2011 ; 33 : 831 – 4 .
5 Leroy X , Mortuaire G , Chevalier D , Aubert S . Epithelioid angiomatous nodule of the nasal cavity . Pathol Res Pract 2008 ; 204 : 929 – 32 .
6 Wong WK , Lim DH , Ong CW . Epithelioid angiomatous nodule of the nasal cavity: Report of 2 cases . Auris Nasus Larynx 2015; 42 : 341 – 4 .
7 Fernandez-Flores A , Montero MG , Renedo G . Cutaneous epithelioid angiomatous nodule of the external ear . Am J Dermatopathol 2005 ; 27 : 175 – 6 .
8 Kaushal S , Sharma MC , Ramam M , Kumar U . Multifocal cutaneous epithelioid angiomatous nodules of the penis . J Cutan Pathol 2011 ; 38 : 369 – 71 .
9 Chokoeva AA , Maximov GK , Wollina U et al. Solitary Cutaneous Epithelioid Angiomatous Nodule Associated with Unilateral Capillary Malformation . Acta Derm Venereol 2016 .
10 Shiomi T , Kaddu S , Yoshida Y et al. Cutaneous epithelioid angiomatous nodule arising in capillary malformation . J Cutan Pathol 2011 ; 38 : 372 – 5 .
11 Requena Caballero C , Nicolau MJ , Haro R et al. [Proliferative cutaneous epithelioid angiomatous nodule] . Actas Dermosifiliogr 2009 ; 100 : 137 – 41 .
12 Fernandez-Flores A . D2-40 and cutaneous epithelioid angiomatous nodule . Am J Dermatopathol 2008 ; 30 ( 3 ): 302 – 4 .
13 McLemore MS , Huo L , Deavers MT et al. Cutaneous epithelioid angiomatous nodule of the chest wall with expression of estrogen receptor: a mimic of carcinoma and a potential diagnostic pitfall . J Cutan Pathol 2011 ; 38 : 818 – 22 .
14 Sangueza OP , Walsh SN , Sheehan DJ et al. Cutaneous epithelioid angiomatous nodule: a case series and proposed classification . Am J Dermatopathol 2008 ; 30 : 16 – 20 .
15 Lo CS , Lee MC . Case of a cutaneous epithelioid angiomatous nodule on the foot . J Dermatol 2013 ; 40 : 480 – 1 .
16 Ko JS , Billings SD . Diagnostically challenging epithelioid vascular tumors . Surg Pathol Clin 2015 ; 8 : 331 – 51 .
17 Meissner M , Spieth K , Löffler T et al. Red lobular tumor on the dorsal surface of the tongue] . J Dtsch Dermatol Ges 2005 ; 3 : 1007 – 8 .
18 Lange D , Oeder C , Waltermann K et al. Bacillary angiomatosis. J Dtsch Dermatol Ges 2009 ; 7 : 767 – 9 .