Diagnose

Diskussion
Im Jahr 1927 beschrieben Henri Gougerot und Alexandre Carteaud die CRP unter der Bezeichnung papillomatose pigmentée innominée[1]. Im Jahr 1937 prägten jedoch zwei amerikanische Dermatologen, Fred Wise und Wilbert Sash, den Begriff „Konfluierende retikuläre Papillomatose“ und unterteilten die Krankheit in drei klinische Varianten (punktförmig, retikulär und nummulär) [2]. Konfluierende retikuläre Papillomatose (CRP) nach Gougerot und Carteaud ist eine selten beschriebene und mangelhaft erkannte Entität, die junge Erwachsene betrifft, und zwar ohne Geschlechtspräferenz. Die Pathogenese dieser Krankheit steht im Zusammenhang mit einer abnormalen Differenzierung der Keratinozyten, worauf eine veränderte Verhornung der Zellen in der Körnerschicht und die immunhistochemisch nachgewiesene gesteigerte Expression von Involucrin, Keratin 16 und Ki-67 hinweisen [3, 4].

Über die Ätiologie ist nichts bekannt, es gibt jedoch verschiedene Theorien. Nach der ersten Hypothese ist die CRP eine abnormale Wirtsreaktion auf Mikroorganismen. In der Vergangenheit wurde eine Kolonisierung durch Malassezia furfur als wichtigste Krankheitsursache vorgeschlagen, doch verschiedene Beobachtungen wie schlechtes Ansprechen auf Antimykotika und/oder eine negative KOH-Untersuchung stützten diese Annahme. In der Literatur werden weitere mögliche Auslöser erwähnt, wie beispielsweise Dietzia papillomatosis, welches kürzlich bei einem Patienten mit CRP nachgewiesen wurde [5]. Andere Hypothesen beinhalten endokrine Störungen (Hyperthyreose, Diabetes, Adipositas) oder eine erbliche Disposition [6].

CRP ist charakterisiert durch asymptomatische, konfluente, gelb-braune Papeln mit einem retikulären Muster in den Randbereichen. Die Krankheit tritt vorzugsweise im Bereich um das Brustbein oder zwischen den Schulterblättern auf; seltener sind Achselhöhle, Hals, Kinn oder Schamgegend betroffen. Die Ellenbeuge ist nur in Ausnahmefällen von der CRP betroffen: In einer Studie mit 39 Patienten wurde dies nur bei vier Patienten beobachtet [7]. Kürzlich wurden dermatoskopische Befunde zur CRP publiziert, wobei über das Vorliegen von Schuppen sowie ein Muster von Windungen und Furchen berichtet wurde [8].

Histopathologisch ist CRP gekennzeichnet durch eine gewellte Epidermis mit orthokeratotischer Hyperkeratose, geringfügiger Papillomatose und fokaler Akanthose. In einigen Fällen kann nur minimale Papillomatose vorliegen und das Auftreten von korbgeflechtartiger Hyperkeratose kann ein nützlicher Hinweis sein. Die bei unserem Fall in Betracht gezogenen Differenzialdiagnosen umfassten Pityriasis
versicolor, Morbus Darier, Terra firma-artige Dermatose, Erythrokeratodermia variabilis et progressiva, Dowling-Degos-Krankheit und Acanthosis nigricans (Tabelle 1).
Pityriasis versicolor ist gekennzeichnet durch kupferbraune/pinkfarbene Plaques und kann leicht durch eine KOH-Untersuchung ausgeschlossen werden. Morbus Darier ist eine autosomal-dominante Entität mit hyperkeratotischen Papeln in seborrhoischen Bereichen, Nagelveränderungen und Schleimhautläsionen. Suprabasale Akantholyse und dyskeratotische Zellen sind die wichtigsten histologischen Merkmale. Bei der Terra firma-artigen Dermatose können „schmutzige“ kutane Plaques einfach durch kräftiges Reiben mit Alkoholtupfern entfernt werden. Bei dieser Krankheit zeigt die Dermatoskopie polygonale Bereiche gelber Pigmentierung mit linearem Muster. Erythrokeratodermia variabilis et progressiva ist eine erbliche Störung mit variabler phänotypischer Ausprägung. Die „migratorischen oder nicht-migratorischen“ erythematösen Plaques können in Beugebereichen auftreten und zeigen sich bei der Geburt oder im ersten Lebensjahr. Erythrokeratodermia variabilis et progressiva kann durch klinische Aspekte und den genetischen Hintergrund von der CRP unterschieden werden. Die Dowling-Degos-Krankheit ist eine Störung mit retikulärer Pigmentierung von Beugebereichen, tiefen Narben und hervortretenden, komedo-artigen Läsionen. Typisches Kennzeichen dieser Genodermatose ist eine basal-epitheliale Hyperplasie mit spitzenartigen, hyperpigmentierten dermalen Extensionen und winzigen Hornzysten. Die Acanthosis nigricans schließlich ist gekennzeichnet durch hyperpigmentierte papillomatöse Plaques am Hals und in intertriginösen Falten und häufig mit Malignomen, genetischen Störungen und Endokrinopathien assoziiert. Bei Acanthosis nigricans zeigen sich deutlichere fingerartige, dermale Papillen, die von einer dünnen Epidermis bedeckt sind, wobei jedoch in einigen Fällen die histologische Unterscheidung von der CRP sehr schwierig ist.