Diagnose

Diskussion
Diffuse orale Schleimhautpigmentierungen können ein durch Abstammung bedingtes Merkmal sein oder auf verschiedene Ursachen zurückzuführen sein wie Rauchen, Drogenkonsu, Entzündungsprozesse, Laugier-Hunziker-Syndrom oder systemische Erkrankungen, einschließlich Peutz-Jeghers- Syndrom, LEOPARD-Syndrom, Carney-Komplex, McCune-Albright-Syndrom und Nebennierenfunktionsstörungen [ 1–3 ]. Pigmentierungen der Schleimhaut werden in der dermatologischen Praxis relativ selten gesehen. Häufi g überschätzen Ärzte die Bedeutung der Mundhöhle und untersuchen sie nicht. Das Laugier-Hunziker-Syndrom (LHS) ist eine seltene erworbene idiopathische Erkrankung, die durch diffuse makuläre Hyperpigmentierungen der Mund- und Genitalschleimhaut sowie der Bindehaut und der akralen Bereiche gekennzeichnet ist.
Gelegentlich finden sich Längsmelanonychien mit Pigmentierung der proximalen Nagelfalz (bekannt als Pseudo- Hutchinson-Zeichen) oder gräuliche Melanonychiebänder alleine. Die Hautläsionen präsentieren sich als kleine bräunlich-blaue oder gräuliche Maculae mit weicher fl acher Oberfl äche, gut defi nierten Grenzen und einer runden, ovalen oder asymmetrischen Form [ 1, 4 – 5 ]. Das LHS tritt relativ häufig bei Menschen asiatischer Herkunft auf und Frauen sind häufiger betroffen. Obwohl auch Fälle bei Jugendlichen beschrieben wurden, liegt das Durchschnittsalter des Krankheitsbeginns bei über 50 Jahren, und die klinischen Merkmale treten mit zunehmendem Alter tendenziell deutlicher zutage [ 5, 6 ]. Zu den histopathologischen Merkmalen der LHS gehören eine Hypermelanose der Basalschicht des Epithels, vermehrte Melanophagen in der papillären Dermis und Pigmentinkontinenz. Melanozytenanzahl und -verteilung sind jedoch in der Regel unauffällig [ 4 ]. Selbst wenn der genaue Ursprung und die Pathogenese der LHS noch unbekannt sind, lautet daher die überzeugendste Hypothese, dass im Epithel hyperaktivierte Melanozyten für die Zunahme der Melanogenese verantwortlich sind [ 4 ]. Die Dermatoskopie der LHS variiert je nach betroffener Lokalisation und umfasst multiple homogene Punkte, parallele Muster, parallele Furchenmuster und längs verlaufende homogene bräunliche Bänder mit unscharfen Rändern, wenn eine Melanonychie vorliegt [ 7 ].
Das Laugier-Hunziker-Syndrom gilt als gutartige Erkrankung ohne malignes Potenzial, die keiner Behandlung bedarf. Dennoch wurden einige (wahrscheinlich zufällige) Assoziationen mit einer ösophagealen Melanozytose, aktinischem Lichen planus, hypozellulärem Knochenmark und Thrombozytopenie berichtet [ 6 ]. Bei unserem Patienten bestand eine Diskrepanz zwischen dem Ernst seiner dermatologischen Vorgeschichte und dem beruhigenden dermatoskopischen Befund der von uns untersuchten oralen Läsionen. Normalerweise präsentieren sich orale Melanome als unregelmäßig und uneinheitlich gefärbte oder depigmentierte Maculae/Patches/Knoten, die in bis zu einem Drittel der Fälle ulzeriert und in 33–50 % der Fälle amelanotisch sind. Die dermatoskopischen Hauptmerkmale des oralen Melanoms sind ein asymmetrisches Pigmentierungs-/Pseudo-Netzwerk, Regressionsstrukturen, ein blau-weißlicher Schleier, irreguläre Randbegrenzung, atypische Gefäße sowie unregelmäßige diffuse Punkte und Globuli [ 8–10 ].
Eine orale Schleimhautpigmentierung ist gelegentlich die Folge einer Fernmetastasierung eines malignen Melanoms. Da eine verzögerte Diagnose und Behandlung lebensbedrohliche Folgen haben kann, ist es von grundlegender Bedeutung, das orale maligne Melanom als mögliche Differenzialdiagnose bei dermatologischen Konsultationen mit oraler Pigmentierung in Betracht zu ziehen, selbst wenn keine alarmierenden dermatoskopischen Muster vorliegen.
Es existieren keine Kriterien, die eine klinische Diagnose einer Pigmentierung der Mundschleimhaut erleichtern; die Dermatoskopie ermöglicht, bedingt durch anatomische Einschränkungen, nur selten eine vollständige Beurteilung. Der Goldstandard bleibt eine Biopsie mit histopathologischer Untersuchung, mit Ausnahme von Fällen mit einer bekannten zugrundeliegenden Ursache oder mit kleinen Läsionen ohne
beunruhigende dermatoskopische Auffälligkeiten, oder bei zweifelhafter fokaler Pigmentierung. Die sorgfältige Untersuchung der Mundhöhle kann für die Entdeckung maligner Läsionen und systemischer Erkrankungen mit oraler Beteiligung entscheidend sein.

Interessenkonflikt
Keiner.