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Multiple eruptive Angiofibrome bei einem 14-jährigen Mädc

7. September 2017

Funda Karademir 1, Christian Rose 2, Matthias Goebeler 1, Hermann Kneitz 1, Henning Hamm 1, Marion Wobser 1

(1) Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Würzburg
(2) Dermatopathologisches Labor Lübeck

multiple. dosseminierte Papeln, Plaques
Abbildung 1:
Am Stamm finden sich multiple, disseminierte wenige Millimeter große haut- bis rosafarbene, teils gestielte Papeln und Plaques (a, b).
polypoid, Tumor, Faserwerk
Abbildung 2:
Histologisch zeigt sich ein polypoid strukturierter Tumor (Hämatoxylin-Eosin [HE]-Färbung, Originalvergrößerung x 100) (a) mit zahlreichen Gefäßen, Spindelzellen und perivaskulär konzentrisch angeordnetem kollagenen Faserwerk im Bindgewebsstock (HE, Originalvergrößerung x 400) (b).

Anamnese

Ein 14-jähriges, ansonsten gesundes Mädchen stellte sich mit multiplen progredienten stammbetonten Papeln vor, die seit dem 3. Lebensjahr auftraten. Da auswärts zunächst an Neurofibrome gedacht wurde, war diesbezüglich in der frühen Kindheit eine ausgiebige Durchuntersuchung erfolgt (zerebrale Magnetresonanztomographie, Elektroenzephalographie, Abdomen-Sonographie, Sequenzierung des NF1-Gens), welche unauffällig war.

Hautbefund

An Stamm und Extremitäten unter Aussparung des Gesichts zeigten sich multiple, 2–7 mm große, hautfarbene bis rötliche, teils gestielte Papeln (Abbildung 1a, b). Zentrofaziale Papeln, paraunguale Tumoren, Bindegewebsnävi, Hyper- und Hypopigmentierungen fanden sich nicht.

Histologie

Histologisch zeigte sich jeweils ein polypoid aufgebauter Tumor (Abbildung 2a). Innerhalb des Tumorstromas fandensich ektatische Blutgefäße mit konzentrisch angeordnetem Faserwerk. Zudem fielen interstitiell vermehrt Fibroblasten auf (Abbildung 2b). Fokal fand sich eine follikuläre Induktion der aufliegenden Epidermis mit perifollikulärer Fibrose.

Labor

Differenzialblutbild, Leber- und Nierenwerte, Calcium, Parathormonund TSH waren normwertig.

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