Diagnose

Diskussion

Die Kombination von dilatierten Lymphgefäßen und froschlaichartigen Papeln bestätigte die Diagnose eines perianalen Lymphangioms.
Lymphangiome werden in primäre und sekundäre unterteilt (letztere werden im angelsächsischen Raum lymphangiectasia genannt). Während primäre kutane Lymphangiome vermutlich hamartomatöse lymphatische Fehlbildungen darstellen [1, 2], entstehen sekundäre kutane Lymphome höchstwahrscheinlich infolge einer intravaskulären Drucksteigerung bei Stenosierung distaler Lymphgefäße. Die meisten in der Literatur berichteten erworbenen Lymphangiome der Anogenitalregion befanden sich im Bereich der Vulva und entstanden infolge von größeren gynäkologisch-chirurgischen Eingriffen, Bestrahlungen im Bereich des Beckens oder im Rahmen chronischentzündlicher Erkrankungen [3].

Im vorliegenden Fall sind die fleischigen Marisken, die Fistel und die Fissur mit einem Morbus Crohn assoziiert, an dem die Patientin seit 13 Jahren leidet. Nach bestem Wissen wurde bislang nur ein Fall eines erworbenen Lymphangioms der Perianalregion berichtet [4]. Sowohl im vorliegenden als auch im zuvor berichteten Fall waren die Patienten an Morbus Crohn erkrankt und hatten sich einer partiellen Kolektomie unterzogen. In beiden Fällen könnten die Hautveränderungen entsprechend als Folge der chronisch granulomatösen und vernarbenden Entzündung mit konsekutiver Striktur des Lymphgefäßsystems und erhöhten Konzentrationen pro-inflammatorischer und als Wachstumsimpulse wirkender Zytokine aufgetreten sein.

In die differenzialdiagnostischen Erwägungen zu den erworbenen kutanen Lymphangiomen sollten das angeborene Lymphangioma circumscriptum, Condylomata acuminata, Molluscum contagiosum, die anale Dysplasie und Carcinoma teleangiectoides einbezogen werden [1]. Da Condylomata acuminata eine sehr häufige und sozial stigmatisierende Diagnose ist, ist das Wissen um die Differenzialdiagnosen wichtig. Im vorliegenden Fall verweigerte die Patientin eine Behandlung des Lymphangioms. Zur Optimierung der Therapie ihres Morbus Crohn wurde die Patientin an einen gastroenterologischen Kollegen angebunden.

Im Allgemeinen besteht eine relative Therapieindikation und die Behandlungsoptionen sollten mit den Patienten auf der Grundlage der Krankheitsbelastung und des Progressions- oder Erysipelrisikos besprochen werden. Die wichtigsten Behandlungsmethoden stellen die chirurgische Intervention und CO 2 - oder Er-YAG-Laser-Ablation dar [5, 6]. Wird eine Therapie gewünscht, ist für kleine und klar umschriebene Läsionen ein chirurgisches Vorgehen zu empfehlen, während bei diffusen Läsionen mit hoher Rezidivneigung und der Notwendigkeit wiederholter Behandlungen eine Laserbehandlung bevorzugt werden sollte.

Danksagung
Wir danken Herrn Dr. med. Krahl für die Bereitstellung der in Abbildung 2 gezeigten histologischen Präparate.

Interessenkonflikt
Keiner.

 

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