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Perianale hämorrhagische Erytheme

5. September 2017

Astrid Schirra (1), Wolfgang Hartschuh (1), Mindaugas Andrulis (2), Alexander Enk (1), Ferdinand Toberer (1)

Abbildung 1: Lividfarbenes, unscharf begrenztes Erythem mit papillomatös- verrukösen Arealen sowie petechialen Einblutungen im Randbereich (a). Makroglossie mit Petechien (b).
Abbildung 2: Histopathologischer Befund: Im gesamten Korium sowie in den Wänden der teils dilatierten Gefäße finden sich Ablagerungen eines homogenen, amorphen, eosinophilen Materials mit artifizieller Rissbildung. Ferner zahlreiche Erythrozytenextravasate. Haematoxylin Eosin-Färbung, Originalvergrößerung x 50 (a), x 100 (b), Anfärbung der Leichtketten (c).

Anamnese und klinischer Befund
Der 77-jährige Patient stellte sich mit seit einigen Wochen bestehenden perianalen Hautveränderungen in unserer Allgemeinen Ambulanz vor. Er beklagte brennende Parästhesien und schmerzhaften Stuhlgang. Vorbekannt waren eine chronische Hepatitis C, eine Herzinsuffizienz, ein Diabetes mellitus Typ II sowie ein multiples Myelom im Stadium IIA vom Typ Bence-Jones λ, entsprechend konnten wir monoklonale freie λ-Ketten in der Serumeiweißelektrophorese und Bence-Jones-Protein vom Typ λ im Urin nachweisen. 

Klinisch zeigte sich perianal ein lividfarbenes, unscharf begrenztes Erythem. Ferner fanden sich papillomatös-verruköse Areale sowie petechiale Einblutungen im Randbereich (Abbildung 1a). Proktoskopisch zeigten sich keine Pathologien. Das übrige Integument war bis auf eine mit petechialen Einblutungen assoziierte Makroglossie unauffällig (Abbildung 1b). 

Histologie 

Histologisch zeigten sich im gesamten Korium sowie in den Wänden der teils dilatierten Gefäße Ablagerungen eines homogenen, amorphen, eosinophilen Materials. Ferner fanden sich zahlreiche Erythrozytenextravasate (Abbildungen 2a, b). In den Ablagerungen fanden sich Immunglobulinleichtketten vom λ-Typ (Abbildung 2c). 

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