Persistierende Schwellung des Gesichts

Anamnese und klinisches Bild
Wir berichten über eine 84-jährige Patientin, die sich aufgrund einer ausgeprägten Schwellung des Gesichts im Notdienst unserer Klinik vorstellte (Abbildung 1). Die Beschwerden seien erstmals vor fünf Monaten aufgetreten. Bei dem Verdacht auf ein Angioödem wurden durch den Hausarzt wiederholt systemische Steroide (Prednisolon bis max. 250 mg/d) und Antihistaminika (Cetirizin 40 mg/d) verabreicht. Unter dieser Therapie kam es jedoch nur zu kurzfristiger Besserung der
Beschwerden. Quaddeln, Globusgefühl oder Dyspnoe sowie gastrointestinale und kardiovaskuläre Symptome bestanden zu keinem Zeitpunkt. Als bekannte Grunderkrankungen bestanden ein Diabetes mellitus Typ 2, Hypothyreose und arterielle Hypertonie. In der körperlichen Untersuchung zeigte sich eine asymmetrische, indolente Schwellung des Gesichts mit einem diffusen Erythem und Teleangiektasien. Die zervikalen Lymphknoten waren beidseits vergrößert tastbar. 

Diagnostik
Laborchemisch fand sich ein unauffälliges Blutbild sowie Normwerte für C1-Esterase-Inhibitor, C3, C4, Tryptase und TSH. Das CRP (11,95, Referenzwert < 5 mg/l) und das Gesamt-IgE (974 IU/ml, Referenzwert < 100 IU/ml) waren erhöht. Mittels Sonografie und CT konnten submental links multiple malignomsuspekte Lymphknoten dargestellt werden (Abbildung 2). In der histopathologischen Analyse eines tiefen Spindelbiopsats der Wangenhaut und eines zervikalen Lymphknotens zeigten sich ein atypisches lymphozytäres Infiltrat aus überwiegend CD3/CD4-positiven T-Lymphozyten ohne Expression von CD7, CD56, ALK1, Cyclin D1 und CD30 (Abbildungen 3, 4). Die Proliferationsaktivität (Ki67) erreichte etwa 80 %. Das Knochenmarkbiopsat war pathologisch nicht auffällig. 

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