Diagnose

Therapie und Verlauf
Nach Diagnosestellung wurde durch die Kollegen der Hämatologie/Onkologie nach einer Vorphasentherapie mit Vincristin/Prednisolon eine aufgrund des reduzierten Allgemeinzustandes (ECOG 3/Karnofsky-Index 40 %) dosisreduzierte Chemotherapie mit Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednisolon (mini-CHOP) eingeleitet. Hierunter zeigte sich bereits nach einem Zyklus eine deutliche Verbesserung des Allgemeinzustandes mit Rückgang der fazialen Schwellung. Die Patientin verstarb nach Abschluss des ersten Zyklus der Chemotherapie aus uns unbekannten Gründen.

Diskussion
Non-Hodgkin-Lymphome (NHL), die sich aus B-Zellen, T-Zellen und natürlichen Killerzellen entwickeln können, zählen zu den häufigsten bösartigen Erkrankungen des lymphatischen Systems. Sie fallen initial meist durch schmerzlose Lymphknotenschwellungen auf, können aber auch Lunge, Leber, Knochenmark und Milz betreffen. Sekundäre Hautbeteiligung ist selten. Abhängig vom Wachstumsmuster unterscheidet man langsam wachsende niedrigmaligne Formen wie das multiple Myelom von schnell wachsenden hochmalignen Lymphomen wie dem lymphoblastischen T-Zell-NHL. Bei etwa 5–10 % aller Non-Hodgkin-Lymphome handelt es sich um periphere (nodale) T-Zell-Lymphome (PTZL), welche in den Lymphknoten, der Haut und im Gastrointestinaltrakt entstehen können. Diese Gruppe umfasst wiederrum mehr als 20 verschiedene Entitäten. Der häufigste Subtyp ist das nicht weiter spezifizierte (not other specified, NOS) PTZL mit einer Frequenz von 22 % bis 36 %, neben angioimmunoblastischen T-Zell Lymphomen (AITL) und großzelligen anaplastischen Lymphomen (ALCL) [1].
Zur Diagnosestellung und Charakterisierung des jeweiligen Non-Hodgkin-Lymphoms ist eine histologische Sicherung mit Immunphänotypisierung und Berücksichtigung der Klinik und Zytogenetik unerlässlich [2].
Die bei unserer Patientin beschriebene persistierende Gesichtsschwellung als wegweisendes Kriterium für die Diagnose eines Non-Hodgkin-Lymphoms wird selten beobachtet. Vor allem die Therapierefraktärität gegenüber hochdosierten Steroiden ist ein wichtiger Hinweis für die weitere differenzialdiagnostische Abgrenzung gegenüber häufigeren Ursachen einer Gesichtsschwellung wie dem Angioödems oder der Rosazea (Morbus Morbihan). Auch an weitere neoplastische Erkrankungen wie ein Angiosarkom des Kopf-Hals-Bereichs muss gedacht werden [3]. Weitere wichtige Differenzialdiagnosen sind eine Thrombose der Halsvenen, eine akute Dermatomyositis sowie eine Hypothyreose mit Myxödem, welche sich durch klinische, sonographische sowie laborchemische Untersuchungen abgrenzen lassen.
Die größte publizierte Fallserie berichtet über acht Patienten mit einem NHL und gleichzeitiger Gesichtsschwellung. Bei vier von acht Fällen bestanden extranodale NK/T-Zell-Lymphome, bei einem Patienten ein CD4-positives nicht weiter spezifiziertes T-Zell-Lymphom mit primär kutanem Befall. Die Zeitspanne von der Erstmanifestation der Gesichtsschwellung bis zur Diagnosestellung betrug 1–20 Monate. Bei zwei Patienten nahm die Schwellung parallel zum Progress des vorbekannten Lymphoms zu [4]. Das bei unserer Patientin gemessene erhöhte Gesamt-IgE tritt vor allem im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung auf. In der
Literatur wird es auch als ein prognostischer Marker für den weiteren Verlauf bei primär kutanen T-Zell-Lymphomen wie der Mycosis fungoides diskutiert [5]. Eine mögliche Erklärung für die erhöhten IgE-Werte bei Lymphomen ist die verstärkte Ausschüttung von Th2-Zytokinen wie Interleukin-4 [6].
Die Therapie peripherer T-Zell Lymphome richtet sich nach Histologie, erwarteter Therapietoleranz sowie Sequenz (Therapielinie). Als Behandlungsstandard der meisten PTZL wird eine CHOP-basierte Chemotherapie, gegebenenfalls zusammen mit einer Involved-Field-Radiatio und Etoposid, durchgeführt. In Studien war die Ergänzung mit dem Anti-Folat Pralatrexat und Brentuximab Vedotin bei immunhistochemisch quantifizierter CD30-Expression in ≥ 10 % der Zellen vorteilhaft [7, 8]. Bei gutem Therapieansprechen und erwarteter Therapietoleranz wird im Anschluss eine Hochdosis-Chemotherapie zusammen mit einer autologen Stammzelltransplantation (ASZT) zur Konsolidierung empfohlen. Trotzdem ist die Prognose aufgrund des aggressiven klinischen Verlaufs schlecht mit primärer Therapierefraktärität in 30 % der Fälle und einem 5-Jahres-Gesamtüberleben von 30 % [9].

Interessenkonflikt
Keiner.