Diagnose
14. April 2019
Terra firma-forme Dermatose
Therapie und Verlauf
Die Hyperpigmentierung ließ sich mit 70 % Isopropylalkohol abwischen (Abbildung 3).
Diskussion
Bei der Terra firma-formen Dermatose (TFFD) handelt sich um eine benigne Entität, welche erstmals 1987 beschrieben wurde[1]. Obwohl die Erkrankung nicht selten ist, wird sie häufig nicht erkannt[2]. Terra firma-forme Dermatose, welche auch als Duncan‘s dirty dermatosis bezeichnet wird, ist charakterisiert durch eine schmutzig erscheinende Hyperpigmentierung, welche mit Wasser und Seife nicht entfernt werden kann [1]. Der Name leitet sich aus dem lateinischen terra-firma ab was so viel bedeutet wie „trockenes Land“. Im Unterschied zur Dermatosis neglecta, bei der sich die Hyperpigmentierung mit Wasser und Seife abwaschen lässt, kann die Verfärbung bei der TFFD nur durch Alkohol entfernt werden, was diagnostisch (positive alcohol swab test) und therapeutisch ist[3]. Die Erkrankung geht einher mit verzögerter Keratinozytenreifung, welche eine Retention von Keratinozyten, Melanin und Schmutzpartikeln in der Epidermis bedingt. Eine genetische Prädisposition, Pflege und UV-Licht wurden als ursächlich diskutiert [2].
Terra firma-forme Dermatose wird hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen berichtet. Das weibliche Geschlecht scheint häufiger betroffen [2]. Die Erkrankung kann überall am Körper auftreten, wobei Nacken, Gesicht, Rumpf, Knöchel und Beugen bevorzugt betroffen sind.
Klinische Differenzialdiagnosen beinhalten unter anderem die Acanthosis nigricans, Pityriasis versicolor, Papillomatosis confluens und reticularis (PCR), Ichthyosis vulgaris und epidermale Naevi [2, 4–6]. Obwohl klinische Differenzialdiagnosen und spezifische Charakteristika berichtet und diskutiert wurden, sind viele Dermatologen mit der Diagnose TFFD nicht vertraut [4]. Daher durchlaufen die Patienten häufig verschiedenste Vortherapien unter anderem mit steroidhaltigen, antibiotischen und antimykotischen Externa bevor die richtige Diagnose gestellt wird. Wenn Patienten sich vorstellen, die klinisch in dieses Erkrankungsspektrum einzuordnen sind, sollte probatorisch ein Abwischen mit Alkohol versucht werden, um unnötige diagnostische und therapeutische Prozeduren zu vermeiden [7]. Läsionen, die mit Alkohol entfernt wurden, können nach einiger Zeit wieder auftreten. Bei unserem Patienten kamen die Veränderungen nach einigen Wochen wieder. In der Literatur gibt es wenig Berichte über Rezidive, wahrscheinlich sind diese jedoch lediglich wenig nachverfolgt [2]. Es ist wichtig zu betonen, dass die Dermatoskopie in der Diagnostik der TFFD hilfreich sein kann. Große polygonale mosaikartig angeordnete plättchenförmige braune Schuppen sind charakteristisch für die TFFD [8–10]. Andere Erkrankungen, die mit retikulärer Hyperpigmentierung einhergehen, sind durch jeweils spezifische dermatoskopische Merkmale von der TFFD abzugrenzen [3] . Papillomatosis confluens und reticularis beispielsweise zeigt Schuppung und bräunliche Areale, die in einem Pflasterstein oder Sulci- und Gyri-Muster angeordnet sind [3, 11]. Ein Pigmentnetzwerk aus braunen Streifen ist bei der Pityriasis versicolor beschrieben [3].
Hautbiopsien zeigen bei der TFFD für gewöhnlich ein unterschiedliches Ausmaß an Papillomatose, Akanthose and Orthohyperkeratose. Spiralen und Knötchen aus Keratin im Stratum corneum sind als spezifisches Muster beschrieben, finden sich jedoch nicht bei jedem Patienten. Daher wird angenommen, dass die TFFD und PCR überlappende Merkmale aufweisen [12]. Es wird kontrovers diskutiert, ob die TFFD eine eigene Entität darstellt oder ob die Erkrankung als Teil eines Spektrums mit der PCR zu verstehen ist [12, 13]. Es gibt Argumente für beide Positionen. Auf der einen Seite teilen die TFFD und PCR ähnliche klinische und histopathologische Merkmale [12]. Auf der anderen Seite sind das dermatoskopische Bild und die Entfernbarkeit mit Alkohol spezifisch für die TFFD. Demgegenüber spricht die PCR prinzipiell auf eine Therapie mit Minocyclin an, während die Läsionen mit Alkohol nur unzureichend abwischbar sind [13].
Insgesamt wären zusätzliche Studien hilfreich, um eine präzisere Klassifikation der TFFD zu ermöglichen.
Interessenkonflikt: Keiner.
Literatur
1 Duncan WC, Tschen JA, Knox JM. Terra firma-forme dermatosis. Arch Dermatol 1987; 123: 567–9.
2 Aslan NC, Guler S, Demirci K, Isiyel E. Features of terra
3 Errichetti E, Stinco G. Dermoscopy in terra firma-forme dermatosis and dermatosis neglecta. Int J Dermatol 2017; 56: 1481–3.
4 Akkash L, Badran D, Al-Omari AQ. Terra firma forme dermatosis. Case series and review of the literature. J Dtsch Dermatol Ges 2009; 7: 102–7.
5 Thoms KM, Thoms S, Bertsch H, Emmert S. [Two brothers with brown, reticulate hyperpigmentations. Papillomatosis confluens et reticularis (Gougerot-Carteaud): familial occurrence and response to azithromycin]. J Dtsch Dermatol Ges 2006; 4: 582–5.
6 Oji V, Preil M, Kleinow B et al. S1 guidelines for the diagnosis and treatment of ichthyoses – update. J Dtsch Dermatol Ges 2017; 15: 1053–65.
7 Greywal T, Cohen PR. Terra firma-forme dermatosis: A report of ten individuals with Duncan’s dirty dermatosis and literature review. Dermatol Pract Concept 2015; 5: 29–33.
8 Fernandez-Crehuet P, Ruiz-Villaverde R. Terra firma-forme dermatosis. CMAJ 2016; 188: 285.
9 Abdel-Razek MM, Fathy H. Terra firma-forme dermatosis: Case Series and dermoscopic features. Dermatol Online J. 2015; 21.
10 Martin-Gorgojo A, Alonso-Usero V, Gavrilova M, Jorda-Cuevas E. Dermatosis neglecta or terra firma-forme dermatosis. Actas Dermosifiliogr 2012; 103: 932–4.
11 Errichetti E, Maione V, Stinco G. Dermatoscopy of confluent and reticulated papillomatosis (Gougerot-Carteaud syndrome). J Dtsch Dermatol Ges 2017; 15: 836–8.
12 Berk DR, Mutizwa MM. Comment regarding the histopathology of terra firma-forme dermatosis. J Cutan Pathol 2012; 39: 300–1; author reply 02–3.
13 Dalton S, Lountzis N, Pride H. The histopathology of terra firma-forme dermatosis: author’s response. J Cutan Pathol 2012;39: 302–2.
Die Diagnosequizze werden uns freundlicherweise zur Verfügung gestellt vom
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