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Verruköse Hyperkeratosen u. begleitende Onychodystrophie

2. September 2020

Armina Schulte (1), Heiko Traupe (2), Rudolf Happle (3),
Judith Fischer (4), Dimitra Kiritsi (3), Peter Schulz (1)

(1) Klinik für Dermatologie und Allergologie, Fachklinik Bad Bentheim
(2) Klinik für Hautkrankheiten, Allgemeine Dermatologie und Venerologie, Universitätsklinikum Münster
(3) Klinik für Dermatologie und Venerologie, Universitätsklinikum Freiburg
(4) Institut für Humangenetik, Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg

Abbildung 1 Es zeigt sich ein streifenförmiges Erythem mit Hyperkeratose und feinlamellärer Schuppung über den Fingerrücken IV–V links, die bis zum Unterarm reichen. Weiterhin besteht eine Klinodaktylie des Kleinfingers und
Onychodystrophie der Finger IV und V links.
Abbildung 2 Verruziforme Hyperkeratosen am Oberschenkel links.
Abbildung 3 Dystrophie der Nägel mit periungualer Entzündung (Foto aus dem Säuglingsalter mit freundlicher Genehmigung der Universitätshautklinik Münster).

Anamnese
Eine 17-jährige Patientin, die unserer Klinik mit der Verdachtsdiagnose ILVEN zugewiesen wurde, stellt sich mit seit der Geburt bestehenden vor allem die linke Körperseite betreffenden Hautveränderungen vor. Juckreiz und Schmerzen der befallenen Körperareale werden verneint. Die Patientin berichtete über erfolglose Behandlungsversuche mit topischen Antimykotika, Keratolytika und Glukokortikoiden. Weiterhin wird von einem vesikorenalen Reflux im 2. Lebensjahr bei Hypoplasie der linken Niere berichtet. Die nicht miteinander verwandten Eltern der Patientin gaben an, dass weder der Bruder noch andere Familienmitglieder betroffen seien. Bei der Mutter sind keine Aborte in der Vorgeschichte bekannt.

Klinischer Befund
Es zeigen sich flächenhafte Hyperkeratosen unterschiedlicher Ausprägung mit festhaftender Schuppung an der Kleinfingeraußenseite der rechten Hand sowie an den Fingerrücken IV und V links mit streifenförmiger Ausdehnung über den Handrücken bis zum Unterarm links. Weiterhin besteht eine Klinodaktylie des Kleinfingerendgliedes links und eine Onychodystrophie Digiti IV und V der linken Hand (Abbildung 1). Weiterhin imponiert am Oberschenkel links proximal ein 11 × 6 cm großes Areal mit deutlich erhabenen verruziformen Hyperkeratosen (Abbildung 2).

Im Vergleich zu einem Foto aus dem Säuglingsalter zeigt sich ein deutliches Entzündungsgeschehen mit vollständiger Destruktion der Fingernägel IV und V, teilweise auch Digitus II. Zum damaligen Zeitpunkt waren die Finger- und Handrücken noch nicht betroffen (Abbildung 3).

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