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  3. Diagnosequizze (JDDG)

Akutes unilaterales periorbitales Ödem

27. August 2019

Daniel Wagenknecht1, Monica Schüürmann1, Johannes Benecke2, Susanne Pitz3

(1) Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Leipzig

(2) Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Mannheim

(3) Orbitazentrum, Bürgerhospital Frankfurt am Main

Abbildung 1 Periorbitale Lidschwellung rechts mit Proptosis.
Abbildung 2 Magnetresonanztomographie des Schädels im Coronalschnitt mit T1-Gewichtung nach Kontrastmittelgabe.
Abbildung 3 Histologie der Probebiopsie der rechten Tränendrüse (Hämatoxylin-Eosin-Färbung, Originalvergrößerung x100) (a) und immunhistochemische IgG4+-Färbung (Originalvergrößerung x100) (b).

Anamnese

Ein 30-jähriger Patient berichtet von einem seit drei Wochen bestehenden und initial über Nacht aufgetretenen periorbitalen Ödem rechts bei ansonsten subjektivem Wohlbefinden. Unter der ophthalmologischen Verdachtsdiagnose einer Konjunktivitis vernalis erbrachte die Anwendung von Tränenersatzlösung und einem steroidalen Ophthalmikum über 14 Tage keine Besserung. Schmerzen, Juckreiz, Medikamenteneinnahme und Trauma werden verneint. Nebenbefundlich ist eine Hausstaubmilbensensibilisierung und ein extrinsisches Asthma bronchiale bekannt.

Klinischer Befund

Weiche Schwellung des rechten Ober- und Unterlids (Abbildung1).

Diagnostik

MRT des Schädels: In der T1-gewichteten Darstellung ist intraorbital rechts eine Verbreiterung der Tränendrüse mit gering angehobener, homogener Kontrastmittelanreicherung und Verlagerung des Musculus rectus lateralis zu sehen (Abbildung2).

Histopathologie: In der konventionellen Histologie des Tränendrüsenparenchyms zeigen sich teils noduläre, dichte, lymphoplasmazelluläre Infiltrate mit einzelnen eosinophilen Granulozyten (Abbildung 3a). Immunhistochemisch stellt sich ein deutlich vermehrter Anteil IgG4-positiver Plasmazel-len dar (max.128/HPF) (Abbildung3b).

 

 

 

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