Diagnose
29. Januar 2020
Diagnose:
T-Zell-reiches angiomatöses polypoide Pseudolymphom der Haut (TRAPP)
Diskussion
Die Gruppe kutaner lymphoproliferativer Erkrankungen ist in den letzten Jahren gewachsen, unter anderem durch neue, bisher unterbewertete oder fehldiagnostizierte Entitäten, da-runter sowohl maligne (Lymphome) als auch benigne (Pseu-dolymphome) Proliferationen. Das T-Zell-reiche angiomatöse polypoide Pseudolymphom der Haut (TRAPP) ist eine der kürzlich identifizierten pseudolymphomatösen Erkrankungen mit unverwechselbaren klinischen und morphologischen Merkmalen [1].
Das T-Zell-reiche angiomatöse polypoide Pseudolym-phom ist, wie der Name bereits sagt, eine kutane lymphoide Proliferation, die klinisch an einen vaskulären Tumor und histologisch an ein Lymphom erinnert [1]. Bisher gibt es in der Literatur nur wenige Veröffentlichungen zu dieser Entität [1, 2]. Dayrit et al. identifizierten das TRAPP 2011 und be-schrieben es detailliert in einer klinisch-pathologischen Studie mit 17 Patienten [1]. Über Angiom-ähnliche Pseudolymphome wurde bereits zuvor 1988 berichtet, als Ramsay et al. das akrale pseudolymphomatöse Angiokeratom der Kindheit (APACHE) beschrieben [3]. Über weitere Varianten angio-matöser Pseudolymphome, die in verschiedenen Altersstufen und Lokalisationen auftreten, wurde später berichtet. Dazu zählen das papulöse Pseudolymphom [4], die papulöse angiolymphoide Proliferation mit epitheloiden Merkmalen bei Erwachsenen und Kindern (PALEFACE) [5], die angiolym-phoide Hyperplasie mit hochendothelialen Venolen (ALH-HEV) [6] und andere [1]. Diese große Gruppe mit offensichtlich heterogenem Hintergrund haben das Gefäßartige klinische Erscheinungsbild und die pseudolymphomatöse Histopathologie gemeinsam und wurden als APACHE-Varianten betrachtet.
TRAPP ist eine polymorphe, dermale Zellproliferation von überwiegend CD4-T-Zellen, die mit prominenten, von plumpen Endothelzellen gesäumten vaskulären Strukturen as-soziiert ist. Da ähnliche Merkmale auch bei kleinen papulären Pseudolymphen, PALEFACE und ALH-HEV auftreten, wur-den sie von Dayrit et al. unter dem Begriff TRAPP vereint [1].
Die Differenzialdiagnose des TRAPP umfasst benigne vaskuläre Tumoren wie das pyogene Granulom (PG) und Malignome wie das amelanotische Melanom (AM).
Wegen des angiomatösen klinischen Erscheinungsbilds sind vaskuläre Tumoren, und hier insbesondere das PG, die herausforderndsten Differenzialdiagnosen. Zwar imitiert TRAPP das PG klinisch, die dermatoskopischen Muster sind jedoch verschieden. In den meisten Fällen von PG werden rote Lakunen, die durch weiße Linien getrennt sind (white rail lines [WRL]), und gelegentlich eine weiße Collerette beobachtet [7]. Die Dermatoskopie des TRAPP wurde in der Literatur bislang noch nicht beschrieben. Es gibt jedoch bereits Ver-öffentlichungen zur Dermatoskopie des kutanen Pseudolymphoms, die über eine Kombination aus einem weißen retikulären Muster, einem pinkfarbenen Hintergrund und feinen linearen Gefäßen als vorherrschendes Merkmal berichten [8]. Bei unserer Patientin wurden bis auf die linearen Gefäße, die in der Peripherie zu sehen waren, keine der erwähnten Muster festgestellt. Die fehlenden roten Lakunen und WRL ließen uns ein PG mit Sicherheit ausschließen, obwohl eine periphere Collerette sowohl bei PG als auch bei TRAPP beobachtet werden können. Tatsächlich konnte in den meisten Fällen der Originalbeschreibungen des TRAPP auch in der Histologie eine epidermale Collerette nachgewiesen werden [1]. Ein roter Knoten, der einem benignen Tumor ähnelt, könnte auch durch ein AM verursacht sein. Dessen Dermatoskopie zeigt jedoch für gewöhnlich ein negatives Netzwerk mit weiß glänzenden Arealen, einem milchig roten Schleier, polymorphen Gefäßen und Pigmentresten [9–14].
Wenn eine kutane Läsion einem PG ähnelt, aber andere dermatoskopische Merkmale aufweist, sollten Dermatologen ein TRAPP in Betracht ziehen. Unsere dermatoskopische Erstbeschreibung des TRAPP, dessen Diagnose auf der Histopathologie basiert, könnte als Grundlage für weitere Studien dienen.
Interessenkonflikt
Keiner.
Literatur
1 Dayrit JF, Wang WL, Goh SG et al. T-cell-rich angiomatoid polypoid pseudolymphoma of the skin: a clinicopathologic study of 17 cases and a proposed nomenclature. J Cutan Pathol 2011; 38: 475–82.
2 Sandhya V, Jayaraman A, Srinivas C. T-cell rich angiomatoid polypoid pseudolymphoma: a novel cutaneous pseudolym-phoma. Indian J Dermatol 2014; 59: 361–3.
3 Ramsay B, Dahl MC, Malcolm AJ, Wilson-Jones E. Acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children. Br J Dermatol 1988; 119(Suppl. 33): 1.
4 Kaddu S, Cerroni L, Pilatti A et al. Acral pseudolymphomatous angiokeratoma. A variant of the cutaneous pseudolymphomas. Am J Dermatopathol 1994; 16: 130.
5 Fernandez-Figueras MT, Puig L. Of APACHEs and PALEFACEs. Am J Dermatopathol 1995; 17: 209.1
6 Fernandez-Figueras MT, Puig L, Armengol MP et al. Cutaneous angiolymphoid hyperplasia with high endothelial venules is characterized by endothelial expression of cutaneous lym-phocyte antigen. Hum Pathol 2001; 32: 227.
7 Piccolo V, Russo T, Moscarella E et al. Dermatoscopy of vascular lesions. Dermatol Clin 2018; 36: 389–95.
8 Piccolo V, Russo T, Agozzino M et al. Dermoscopy of cutaneous lymphoproliferative disorders: Where are we now? Der-matology 2018; 234: 131–6.
9 Kempf W, Mitteldorf C, Karai LJ, Robson A. Lymphomatoid papulosis – making sense of the alphabet soup: a proposal to simplify terminology. J Dtsch Dermatol Ges 2017; 15: 390–4.
10 Salah E. Primary cutaneous CD4+ small/medium pleomorphic T-cell lymphoproliferative disorder: Where do we stand? A systematic review. J Dtsch Dermatol Ges 2019; 2: 123–37.
11 Valejo Coelho MM, Borges AS, Fernandes C et al. B-cell follicu-lar lymphoma presenting as facial papules. J Dtsch Dermatol Ges 2018; 16: 1493–5.
12 Welzel J, Schuh S. Noninvasive diagnosis in dermatology. J Dtsch Dermatol Ges 2017; 15: 999–1016.
13 Baroni A, Piccolo V. Images in clinical medicine. Red melanoma. N Engl J Med 2013; 368: 1536.
14 Russo T, Piccolo V, Lallas A, Giacomel J et al. Dermoscopy of malignant skin tumours: what’s new? Dermatology 2017; 233: 64–73.
Die Diagnosequizze werden uns freundlicherweise zur Verfügung gestellt vom
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