Diagnose

Weitere diagnostische Aufarbeitung

In der Immunhistochemie erwiesen sich die Epithelzellen als Zytokeratin 7 (CK7)-positiv und CK20-negativ und zeigten eine starke Expression von sowohl Östrogen-als auch Progesteron-Rezeptoren (Abbildung 3 a), wohingegen die Stromazellen CD10-positiv waren (Abbildung 3 b).

        Nach Aussage der Patientin lagen weder Subfertilität, noch Dysmenorrhoe, Dyspareunie, Beckenschmerzen oder eine Dyschezie vor. Nachdem die präoperative Diagnostik mit Kernspintomographie des Beckens und Abdomens zur Evaluation einer viszeralen Endometriose abgeschlossen worden war, wurden die endometrialen Knoten unter Schonung des Bauchnabels chirurgisch entfernt.

Diskussion

Die Endometriose (EM) ist durch das Auftreten von endometrialem Drüsen-und Stromagewebe außerhalb der Gebärmutterhöhle definiert. Sie tritt vorwiegend im unteren Bauchraum bzw. im kleinen Becken auf. Es ist eine häufige, Östrogen-abhängige chronisch-entzündliche Erkrankung, welche Frauen im gebärfähigen Alter betrifft, und mit Beckenschmerzen, Infertilität, Dysmenorrhoe und tiefer Dyspareunie einhergeht [ 1 ]. Schätzungen zufolge leiden circa 5 % der Frauen in der Allgemeinbevölkerung an einer Endometriose; mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen 25 bis35 Jahren [ 1 ]. Am häufigsten betroffen sind die Ovarien, gefolgt von Appendix, Darm, Zervix, Omentum und der Haut [ 2, 3 ]. Die kutane EM kann in eine primäre und eine sekundäre Form eingeteilt werden. Letztere tritt im Bereich von Narbengewebe nach Bauchoperationen auf. Als wahrscheinlichste Ursache gilt eine iatrogene Implantation von endometrialen Zellen [ 4, 5 ]. Umbilikale endometriale Läsionen machen vermutlich 3,2 % bis 40,0 % der Fälle aus [ 6 ].

        Die primäre umbilikale EM wurde zuerst 1886 von Villar beschrieben und wird im englischen Sprachraum auch als Villar’s nodule bezeichnet. Typische Patienten sind Frauen im reproduktiven Alter, die sich mit einem diskreten, schmerzhaften, blauvioletten Knoten im Bauchnabel vorstellen, der synchron mit dem Menstruationszyklus anschwillt und blutet [ 6–8 ]. Eine EM-Diagnose in der Vorschichte kann vorliegen [ 3, 6 ]. Asymptomatische Läsionen, wie in unserem Fall, sind ungewöhnlich, wurden aber bereits beschrieben[ 3, 9 ]. Sie sind eine diagnostische Herausforderung, da die typischen klinischen oder anamnestischen Befunde fehlen. Pathogenetisch beruht die Erkrankung vermutlich auf einer vaskulären oder lymphatischen Migration von Endometriumgewebe über eine retrograde Menstruation, obwohl auch eine Metaplasie von residualen embryonalen Stammzellen in unserem Fall nicht ausgeschlossen werden kann [ 5 ].

        Die Differenzialdiagnose eines kürzlich aufgetretenen umbilikalen Knotens bei einer gebärfähigen Frau umfasst neben benignen Erkrankungen wie das pyrogene Granulom, Nabelpolypen, Dermatofibrom, Neurofibrom und den Nabelbruch auch Malignome. Die Nabelmetastase (Sister Mary Joseph’s nodule) gehört zu den schwerwiegendsten malignen Läsionen, die differenzialdiagnostisch zu berücksichtigen sind [ 10 ]. Als Metastase eines malignen Tumors im Becken oder Abdomen imponiert sie als tastbare Vorwölbung im Bauchnabel [ 10 ]. Die Histopathologie der Läsionen zeigt meist Adenokarzinome gastrointestinalen (einschließlich Pankreas und Gallenblase) [ 11 ] oder ovarialen Ursprungs [ 10 ]. Eine immunhistochemische Untersuchung kann bei der Unterscheidung zwischen den beiden Entitäten hilfreich sein: Metastasen weisen eine starke CK20-Expression auf und sind CK7-negativ [ 12 ], während normales Endometriumgewebe CK7-positiv und CK20-negativ ist, sowohl Östrogen-als auch Progesteron-Rezeptoren exprimiert und die Stromazellen CD10-positiv sind [ 3, 13, 14 ].

        Zusammenfassend sollten Ärzte bei Gewebewucherungen im Bauchnabelbereich einer Frau im gebärfähigen Alter eine kutane Endometriose in Betracht ziehen, auch wenn eine Anamnese läsionaler Schmerzen und zyklischer Blutungen sowie Bauchoperationen oder abdominelle Traumata in der Vorgeschichte fehlen. Sobald die Diagnose histologisch bestätigt ist, sollte die Patientin, um eine pelvine Endometriose auszuschließen, zur erweiterten Diagnostik an einen Gynäkologen überwiesen werden. Die operative Entfernung der umbilikalen Endometrioseherde ist die Therapie der Wahl. In schweren Fällen können präoperativ Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH)-Analoga indiziert sein, um die Größe der Läsionen, die Blutungen oder die Schmerzen zu verringern[ 4, 5 ]. Eine maligne Transformation der umbilikalen Endometriose ist selten [ 15 ] .

Interessenkonflikt Keiner.