Das blaue Gesicht

ANAMNESE
In der Ambulanz unserer Klinik wird eine 79-jährige Patientin durch ihre Hautärztin zum Ausschluss einer Kälteurtikaria vorgestellt. Sie beschreibt sowohl bei Kälteexposition als auch bei mittleren Temperaturen mit hoher Luftfeuchtigkeit eine teils dunkellivide Verfärbung vor allem des Gesichts und der Hände. Wenn sie einen warmen Raum betrete, käme es im Bereich der Verfärbung zu Schmerzen und einem Taubheitsgefühl, dann zur Rötung und im Verlauf zur Rückkehr der normalen Hautfarbe. Zudem wurden netzartige bläuliche Verfärbungen der Oberschenkel und des Rückens bemerkt. Quaddeln oder Angioödeme seien nie aufgetreten. Nebenbefundlich habe die Patientin eine Angststörung sowie einen arteriellen Hypertonus und nehme dafür Sertralin und Verapamil ein. Eine monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) Typ IgM kappa sei unter klinischer Kontrolle. Dermatologischer Befund nach Kälteexposition (0◦C Außentemperatur) Livide bis dunkellivide Erytheme im Bereich der Stirn, Wangen und Kinn sowie der Hände beidseits, Livedo reticularis am Rücken und Oberschenkel sowie ein Raynaud-Phänomen am kleinen Finger der rechten Hand (Abbildungen 1–3).

Weitere diagnostische Abklärung
Zum Nachweis und Fotodokumentation der beschriebenen Symptome erfolgte eine Kälteprovokation. Hierfür hielt sich die Patientin im Februar bei 0◦C Außentemperatur 10 min in Begleitung durch Pflegepersonal außerhalb des Gebäudes auf. Nach einigen Minuten entwickelte sie die beschriebenen Symptome. Um eine Kollagenose auszuschließen, wurden antinukleäre Antikörper, extrahierbare antinukleäre Antikörper, Rheumafaktor und C3/C4 bestimmt. Die autoimmunologische Diagnostik war komplett unauffällig. Eine erneut durchgeführte Proteinelektrophorese bestätigte eine monoklonale Bande der Klasse IgM Typ kappa. Die restlichen quantitativen Immunglobuline waren normwertig. Im Differenzialblutbild konnte die Erythrozytenzahl aufgrund einer Verklumpung der Erythrozyten nicht bestimmt werden. Der indirekte sowie direkte Coombs-Test sowie Kälteagglutinin-Titer waren positiv. Retikulozyten, Haptoglobin, Hämoglobin und Bilirubin waren normwertig, LDH leicht erhöht, Kryoglobuline wurden nicht bestimmt.

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