Tumor am linken Oberarm einer jungen Frau

ANAMNESE
Eine 22-jährige Patientin stellte sich mit einem Tumor am linken Oberarm vor. Dieser sei vor etwa 3 Jahren erstmals als kleine, hämatomartige, leicht vorgewölbte Läsion in Erscheinung getreten. Die Patientin berichtete über eine rasche Größenprogredienz im Verlauf der letzten Monate. Zudem war die Hautveränderung druckdolent und zeitweise auch überwärmt. Unter der Verdachtsdiagnose eines Abszesses war bereits eine Spaltung versucht worden, bei der eine Gewebeprobe entnommen wurde. Aufgrund des histologisch schwierig einzuordnenden Befundes erfolgte dann die vollständige Exzision. Es waren keine relevanten Vorerkrankungen bekannt und die Patientin nahm keine Dauermedikation ein.

KLINISCHER BEFUND
Am linken Oberarm zeigte sich ein circa 2,5 cm messender, palpatorisch derber, erythematöser Nodus. An der leicht glänzenden Oberfläche kam eine dezente Schuppung zur Darstellung (Abbildung 1). Nach Exzision zeigte sich ein walnussgroßer, und zur Tiefe eisbergartig ausgedehnter, gut umschriebener Tumor (Abbildung 2a). Im Querschnitt imponierten große, mit dunklem Blut gefüllte Hohlräume (Abbildung 2b). Laborchemisch fanden sich unauffällige Entzündungsparameter.

HISTOPATHOLOGIE
Histologisch zeigte sich ein vor allem in der Tiefe gut umschriebener und symmetrisch aufgebauter zellreicher Tumor, der aus monomorphen, bipolar-spindeligen Zellen bestand (Abbildung 3a). Im Randbereich fanden sich teils massiv eisenspeichernde Siderophagen und ausgedehnte Erythrozytenextravasate (Abbildung 3b, c) sowie mit Erythrozyten und Siderophagen angefüllte pseudovaskuläre Hohlräume. Daneben wurden auch mehrkernige mit Eisenpigment beladene Riesenzellen nachgewiesen (Abbildung 3d). In mehreren oberflächlichen Abschnitten fanden sich vergröberte Kollagenfaserzüge, die von Histiozyten umgeben waren. Es zeigte sich ein nur sehr diskretes lymphozytäres Infiltrat in den Randabschnitten. Immunhistochemisch konnten CD68+-Zellen (Abbildung 3e) und fokal CD34+-Zellen, insbesondere im Randbereich, nachgewiesen werden. Faktor XIIIa ließ sich in etwa 10% der Zellen nachweisen. Der Proliferationsmarker Ki67 zeigte keine pathologisch erhöhte proliferative Aktivität (Abbildung 3f). Desmin, CD99, Sox-9 und epitheliales Membran-Antigen (EMA) waren nicht nachweisbar.

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