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Flächige Hyperpigmentierung mit hypoplastischer Mamille

2. September 2020

Merit Kaeding, Ann-Sophie Bohne, Thomas Schwarz

Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel

Abbildung 1 Leicht akanthotisch verbreiterte Epidermis mit basalzelliger Hyperpigmentierung.
Subepidermal reguläres Bindegewebe, leicht fibrosiert ohne Hyalinisierung.
Abbildung 2 Streng halbseitige, flächige, symptomlose, hellbraune Macula, welche am Rand spriterzartig ausgefranst ist (a). Hypertrichose vor allem laterothorakal und Hypoplasie der Mamille (b, c).

Anamnese
Ein 15-jähriger Junge stellte sich mit einer flächigen Hyperpigmentierung der rechten Brust vor. Der Fleck habe sich im 11. bis 12. Lebensjahr entwickelt, verursache aber keinerlei Beschwerden. Im Jahr 2017 wurde von einem niedergelassenen Hautfacharzt die klinische Verdachtsdiagnose einer Morphea gestellt und eine Biopsie entnommen. Laut histopathologischem Befund zeigte sich eine unregelmäßige und plumpe Verlängerung der Reteleisten mit Hyperpigmentierung der basalen Keratinozyten. Subepithelial fanden sich einzelne Melanophagen und eine Fibrose der Dermis (Abbildung 1). Die Veränderungen wurden als nicht spezifisch für das Vorliegen einer Morphea gewertet, sondern eventuell mit einem Bindegewebsnävus vereinbar.Episodische topische Therapien mit Glukokortikosteroid- haltigen Externa hatten zu keiner Besserung geführt.

Klinischer Befund
Im Bereich der rechten Brust und Thoraxwand zeigt sich eine gleichmäßig hellbraune flächige Hyperpigmentierung mit ausgefranster Auflockerung im Randbereich, wo sich auch isoliert stehend bis zu kleinfingernagelgroße bräunliche Maculae finden. Zusätzlich zeigt sich eine moderate Hypertrichose. Die rechte Mamille ist hypoplastisch, der Warzenhof ist nur gering ausgeprägt (Abbildung 2). Letztere Veränderung
sei weder den Eltern, den behandelnden Ärzten noch dem Patienten aufgefallen, es kann daher nicht angegeben werden, seit wann die hypoplastische Mamille besteht.

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