Diagnose

Diskussion
Das Skleromyxödem ist eine sehr seltene generalisierte Muzinose mit chronisch progredientem Verlauf. Die Krankheit manifestiert sich in der Regel zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr und weist keine Geschlechtsbezogenheit auf. Mögliche systemische Manifestationen umfassen Ösophagusmotilitätsstörungen, Lungenfibrose, Gefäßbeteiligung, Myalgien, Arthralgien, Polyneuropathien und selten auch
ZNS-Beteiligungen in Form von Krampfanfällen oder Psychosen. Laborchemisch fi ndet sich eine Euthyreose sowie eine monoklonale Gammopathie vom Typ IgG Lambda in über 70 % der Fälle [ 1, 2 ] .
In der demonstrierten Gewebeprobe zeigte sich eine interstitielle, granulomatöse Ansammlung von Histiozyten mit diskreter Muzineinlagerung, jedoch ohne Verdickung der kollagenen Fasern. Differenzialdiagnostisch ließen die Veränderungen zunächst an einen fibrohistiozytären Prozess wie ein Dermatofibrom denken, oder an eine andere Erkrankung aus dem histologischen Spektrum interstitiell histiozytärer Dermatosen wie ein interstitielles Granuloma anulare, eine interstitiell histiozytäre Arzneireaktion, eine Borrelien-assoziierte Erkrankung oder eine interstitiell granulomatöse Dermatitis zum Beispiel im Rahmen einer rheumatologischen Grunderkrankung.
Im vorliegenden Fall konnte erst nach Rücksprache mit dem zuweisenden Hautfacharzt und der Übersendung klinischer Bilder das Vorliegen eines Skleromyxödems in das differenzialdiagnostische Spektrum aufgenommen und in Zusammenschau mit der weiterführenden Labor- und apparativen Diagnostik bestätigt werden.
Im Verlauf wurden bei Progredienz der Symptomatik weitere Gewebeproben entnommen, die das klassische histologische Muster des Skleromyxödems mit Vermehrung von Fibroblasten, Verdickung der kollagenen Fasern sowie Muzineinlagerung zwischen den kollagenen Fasern im mittleren und tiefen Korium zeigten.
Nicht nur diagnostisch, sondern auch therapeutisch stellte der beschriebene Fall eine Herausforderung dar, da für das Skleromyxödem keine evidenzbasierte Behandlungsmethode beschrieben ist [ 3 ] . Hier konnte durch Therapieversuche mit einer PUVA-Behandlung sowie Systemtherapien mit Hydroxychloroquin und Acitretin kein Ansprechen der Symptomatik erreicht werden. Eine intravenöse Hochdosis-Immunglobulintherapie mit 2 g/kg Körpergewicht in sechswöchigen Zyklen zeigte nach vier Zyklen jedoch eine deutliche Remission.
In der neueren Literatur sind mehrere Fälle eines Skleromyxödems mit interstitiell granulomatöser Komponente beschrieben [ 4–6 ] . Rongioletti et al. [ 7 ] unterscheiden nach Untersuchung von 44 Gewebeproben von Patienten mit Skleromyxödem zwei histologische Muster: ein klassisches Muster mit Fibroblastenproliferation, Verdickung der kollagenen Fasern und Muzineinlagerung und ein Interstitial-Granuloma- annulare-like -Muster, bei dem es zu einer interstitiellen Ansammlung von teils epitheloidzelligen, teils spindelzelligen Histiozyten und einzelnen Riesenzellen kommt. Dem letzteren ordnen wir unsere demonstrierte Gewebeprobe zu. Histologisch ist die Abgrenzung der verschiedenen Differenzialdiagnosen interstitiell histiozytärer Dermatitiden schwierig. Liegt neben der interstitiell histiozytären Komponente zusätzlich eine vakuoläre Basalzelldegeneration oder eine Vermehrung eosinophiler Granulozyten vor, ist histologisch eher eine interstitiell histiozytäre Arzneireaktion zu favorisieren. Eine zusätzliche Vermehrung von Plasmazellen
kann auf eine Borrelien-assoziierte Erkrankung hindeuten.
Die für das klassische, nekrobiotische Granuloma anulare typische Palisadenstellung der Histiozyten um Nekrobioseareale sowie die Einwanderung neutrophiler Granulozyten wurden beim interstitiell granulomatösen Muster des Skleromyxödems bislang nicht beschrieben [ 4–7 ] . Eine Abgrenzung zum interstitiellen Granuloma anulare, welches durch das Fehlen eben dieser Nekrobioseareale charakterisiert ist [ 8 ] , sowie zur interstitiell granulomatösen Dermatitis bei rheumatologischen Grunderkrankungen ist allerdings nur mittels Klinik und Paraklinik möglich.
Zusammenfassend sollte das Skleromyxödem in die histologischen Differenzialdiagnosen interstitiell histiozytärer Muster aufgenommen werden – wobei hier zur weiteren Einordnung der klinisch-pathologischen Korrelation eine große Bedeutung zukommt.

Interessenkonflikt
Keiner.

Literatur
1 Allam M , Ghozzi M . Scleromyxedema: A case report and review
of the literature . Case Rep Dermatol 2013 ; 5 : 168 – 75 .
2 Nofal A , Amer H , Alakad R et al. Lichen myxedematosus: diagnostic
criteria, classification, and severity grading . Int J Dermatol
2017 ; 56 ( 4 ): e78 .
3 Atci T , Yazganoglu KD , Yonal I et al. Lichen myxedematosus: a
case series focusing on clinical features, disease associations,
and management . J Dtsch Dermatol Ges 2017 ; 15 ( 2 ): 215 – 8 .
4 Rongioletti F , Cozzani E , Parodi A . Scleromyxedema with an
interstitial granulomatous-like pattern: a rare histologic variant
mimicking granuloma annulare . J Cutan Pathol 2010 ; 37 : 1084 – 7 .
5 Shlyankevich J , Stetsenko GY , George E et al. Granulomatous
scleromyxedema: case report and literature review . Am J Dermatopathol
2015 ; 37 : 240 – 5 .
6 Stetsenko GY , Vary JC Jr , Olerud JE , Argenyi ZB . Unusual granulomatous
variant of scleromyxedema . J Am Acad Dermatol
2008 ; 59 : 346 – 9 .
7 Rongioletti F , Merlo G , Carli CJ et al. Histopathologic characteristics
of scleromyxedema: a study of a series of 34 cases . J
Am Acad Dermatol 2016 ; 74 : 1194 – 200 .
8 Wolf IH , Cerroni L , Kerl H . The many faces of granuloma annulare
. J Dtsch Dermatol Ges 2007 ; 5 ( 2 ): 164 – 5 .

 

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