Diagnose

Laboruntersuchungen und Bildgebung konnten extrakutane Beteiligungen der Erkrankung ausschließen, und bei der Patientin wurde ein kutanes T-Zell-Lymphom (CTCL) im Stadium IA diagnostiziert. Gemäß Literatur [1] stellte die Kombination von oralem Acitretin 25 mg/Tag und oralem Psoralen (10 mg am Vorabend) plus UVA dreimal pro Woche die erste Wahl bei dieser Patientin dar, zusammen mit einem topischen Steroid (0,05 % Clobetasolpropionat-Creme; 5-mal pro Woche).

Zuerst wurde eine zunehmende Verbesserung beobachtet, mit teilweiser Rückbildung der komedoartigen Strukturen und der erythematösen Plaques am Capillitium. Zwölf Monate später zeigte die Krankheitsaktivität aber wieder eine Zunahme und die Patientin klagte über deutliche Abdominalbeschwerden durch Psoralen, was zum Stopp der PUVA-Therapie führte.
Nach 18 Monaten wurde Acitretin durch Bexaroten ersetzt (150 mg/m2 KOF/Tag). Die klinische Besserung war langsam, aber progredient (Abbildung 3a, b), bei sehr guter Verträglichkeit der Therapie. Die erythematösen Plaques am Capillitium verschwanden fast vollständig, wie auch die Mehrzahl der Läsionen am Stamm. Sechs Monate später waren am Capillitium keine neuen Läsionen zu sehen, aber am Stamm zeigten sich ausgedehnte Areale mit leichter Aktivität der follikulotropen Mycosis fungoides. Die Patientin lehnte eine erneute PUVA-Behandlung ab, weshalb eine Lichttherapie mit Schmalband-UVB (3-mal pro Woche) begonnen wurde. Alle neuen Läsionen verschwanden vollständig innerhalb von acht Wochen.

Diskussion
Die follikulotrope (oder follikuläre) Mycosis fungoides (FMF) ist eine Unterform der Mycosis fungoides (MF), der häufigsten Form von CTCL [2]. Etwa 10 % der Patienten mit MF haben eine FMF. Am meisten ist die Kopf- und Halsregion beteiligt, gefolgt vom Stammbereich.
Das klinische Bild ist sehr variabel: Erythematöse und ekzematöse Plaques, Papeln, Tumore, Milien, komedoartige Läsionen und Zysten wurden in den Krankheitsherden beschrieben. Pruritus ist ein häufiges Symptom. Haarverlust ist auch ein typisches Merkmal, was zur Fehldiagnose mit anderen Formen von Alopezie führen kann, sowohl klinisch als auch histologisch [3, 4].
Die Dermatoskopie kann hilfreich sein, insbesondere in der Suche nach der richtigen Biopsiestelle: Erweiterte Follikelöffnungen mit weißlichem Hof sind wahrscheinlich das wichtigste Zeichen, wobei die Ausprägung abhängig von der Dichte des Infiltrates ist [5, 6].
Die Histologie spielt eine essentielle Rolle bei der Diagnosestellung von FMF und erlaubt eine prognostische Standortbestimmung, basierend auf der Ausdehnung des neoplastischen Infiltrates [7].
Die FMF ist histologisch charakterisiert durch ein perifollikuläres Infiltrat von T-Lymphozyten (vor allem CD4+) unterschiedlicher Größe und mit unterschiedlichem Ausmaß an Kernatypie, die Exozytose in das Haarfollikelepithel zeigen (Follikulotropismus) [7]. Der Follikulotropismus kann in etwa der Hälfte der Fälle von einer muzinösen Degeneration des Follikelepithels begleitet werden (follikuläre Muzinose). Zusätzlich, komedoartige Erweiterung der Haarfollikel und Follikelruptur mit Entwicklung von granulomatösen Prozessen wurden beschrieben. Die Ausdehnung des lymphozytären Infiltrates ist sehr variabel. Epidermotropismus in der interfollikulären Epidermis wird nur in 50 % der Fälle beobachtet, im Gegensatz zur klassischen (nicht-follikulotropen) MF.
In den letzten Jahren wurden zwei Unterformen der FMF beschrieben, mit unterschiedlicher Prognose [8, 9]. Eine frühe/indolente Form, charakterisiert durch diskrete perifollikuläre Infiltrate hauptsächlich in der oberen und mittleren Dermis, und eine fortgeschrittene Form mit tief reichendem, dichtem Infiltrat und oftmals Beimengung großer Lymphozyten. Bei unserer Patientin gehört der histologische Befund mit eher diskretem perifollikulärem Infiltrat zur frühen/ indolenten Unterform der FMF, die eine bessere Prognose aufweist, ähnlich zur klassischen, nicht-follikulotropen MF (Plaque-Form): Die Überlebensrate nach fünf und zehn Jahren beträgt 92 % beziehungsweise 72 %.

Interessenkonflikt
Keiner.