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Insektenstichartige Reaktion bei einer Patientin mit chronisch lymphatischer Leukämie

23. August 2017

Carina M. Butzmann, Johannes S. Kern, Grzegorz Stanislawski, Frank Meiss

 Klinik für Dermatologie und Venerologie, Universitätsklinikum Freiburg

Abbildung 1: Übersichtsaufnahme der unteren Extremitäten mit exkoriierten Papeln und Papulovesikel auf urtikariellem Grund (a). Detailansicht einer Papulovesikel auf urtikariellem Grund (b). Detailansicht exkoriierter Papeln an der dorsalen Abdominalwand (c).

Eine 60-jährige Patientin berichtet seit circa einem halben Jahr an stark juckenden insektenstichartigen Hautveränderungen am gesamten Integument zu leiden. Stichereignisse seien jedoch nicht erinnerlich und Kontaktpersonen nicht betroffen. Anamnestische Hinweise für eine atopische Diathese ergeben sich nicht. Neue eingenommene Medikamente, vorausgegangene Infekte oder eine B-Symptomatik werden verneint. Seit 1998 ist bei der Patientin eine chronisch lymphatische Leukämie (B-CLL) bekannt, 2010 erfolgte eine familiär-allogene periphere Blutstammzelltransplantation. Nach zunächst vollständiger Remission besteht seit 2011 ein Rezidiv.

Aktuell befindet sich die Patientin im Stadium IV nach Rai/Binet C. Dermatologische Vortherapien erfolgten nicht. Zum Zeitpunkt der Erstvorstellung wird die folgende orale Dauermedikation von der Patientin eingenommen: Aciclovir 200 mg 1–1–1 (jeden 2. Tag), Folsäure 5 mg 1–0–0 (1 x wöchentlich), Cotrimoxazol 960 mg 1–0–0 (3 x wöchentlich), Ursodesoxycholsäure 250 mg 1–0–1. Eine Änderung dieser Medikation im zeitlichen Zusammenhang mit der Manifestation der insektenstichartigen Reaktionen war nicht eruierbar.

Untersuchungs- und Hautbefund
Über das gesamte Integument asymmetrisch verteilt, mit Betonung der Extremitäten, zeigen sich solitär stehende, erythematöse, teils kratzexkoriierte Papeln und Papulovesikel auf erythematösem Grund, die klinisch Iktusreaktionen ähneln (Abbildung 1). Die Lymphknotenstationen zeigen sich in der Palpation unauffällig. Dermographismus ruber.

Weitere Untersuchungsergebnisse
Laborchemisch sind bei bekannter B-CLL eine Leukozytose (22,0 G/l; Norm: 4,0–13,0 G/l) und Lymphozytose (77,5 %; Norm: 25–45 %) auffällig sowie eine erhöhte Serum- LDH-Konzentration (489 U/l; Norm: 135–225 U/l). Leberenzyme und Nierenwerte liegen im physiologischen Normbereich. Immunologische Laborparameter, das serologische Atopiescreening sowie eine Stuhluntersuchung sind unauffällig. Die Exfoliativzytologie aus dem Blasengrund einer Papulovesikel zeigt in der Gram-Färbung zahlreiche eosinophile Granulozyten.

Abbildung 2: Periadnexielles oberflächliches und tiefes Entzündungsinfiltrat und intraepidermaler Blasenbildung (H&E, Originalvergrößerung 40x) (a), Entzündungsinfiltrat aus Lymphozyten und massenhaft untergemischt eosinophilen Granulozyten (H&E, Originalvergrößerung 200x) (b), Lymphozytenpopulation: vorrangig T-Lymphozyten (anti-CD45R0, Originalvergrößerung 200x) (c), untergemischt lediglich einzelne B-Lymphozyten (anti-CD20, Originalvergrößerung 200x) (d).

Histologie
Die Histologie (Probebiopsie einer Läsion vom Knie rechts zeigt eine intraepidermale, serumgefüllte Blase mit massenhafter Einlagerung von eosinophilen Granulozyten in der Epidermis. Auch in der Dermis ist ein perivaskulär betontes, bis in die Tiefe reichendes, dichtes, lymphozytäres Entzündungsinfiltrat mit massenhaft untergemischten eosinophilen Granulozyten zu sehen (Abbildung 2a, b). Das Entzündungsinfiltrat besteht vorrangig aus T-Lymphozyten mit nur wenigen untergemischten B-Lymphozyten (Abbildung 2c, d).

Direkte Immunfluoreszenz
Kein Nachweis spezifischer Immunglobulinablagerungen.

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