Diagnose

Diskussion
Papulöse Elastorrhexis (PE) ist eine seltene Hautanomalie, die erstmals 1987 von Bordas et al. beschrieben wurde [1]. Ihre genaue Ätiologie ist nicht bekannt [2]. Klinische Kennzeichen sind nicht-follikuläre weiße Papeln, die sich überwiegend an Rumpf und Extremitäten bilden. Läsionen auf den Handrücken und im Gesicht sind erst seit Kurzem bekannt [3]. Klinisch sind die Läsionen progressiv, ohne Tendenz zu spontaner Rückbildung. Die Anomalie betrifft hauptsächlich Jugendliche bzw. junge Erwachsene, von denen 65 % Frauen sind [2]. Histopathologisch sind reduzierte und fragmentierte elastische Fasern in der retikulären Dermis erkennbar. Bezüglich Kollagen gibt es abweichende Beschreibungen, die meisten Fälle weisen jedoch homogenisiertes und kondensiertes Kollagen auf.

Da bei unserem Fall viele wichtige Merkmale einer PE vorlagen, beispielsweise das Alter bei Beginn der Anomalie sowie klinische und histologische Auffälligkeiten, erfolgte die Diagnosestellung auf der Grundlage unserer klinischen und histopathologischen Befunde. Bevor eine abschließende Diagnose gestellt wird, sollten allerdings mehrere Formen von Bindegewebsnaeviper DIfferenzialdiagnose ausgeschlossen werden. Naevus anelasticus ist definiert als erworbener Naevus mit wenig oder fehlendem elastischen Gewebe [4]. Typische Kennzeichen sind unsymmetrische perifollikuläre Papeln in der mammären Region. Die Läsionen weisen weniger eine Fragmentierung als vielmehr einen deutlichen Verlust der elastischen Fasern auf, was als Differenzierungsmerkmal gegenüber der PE herangezogen werden kann [5]. Auch ein eruptives Kollagenom unterscheidet sich von PE. Die Läsionen bei eruptivem Kollagenom variieren in der Größe von mehreren Millimetern bis zu mehreren Zentimetern, wohingegen PE-Läsionen kleiner und einheitlicher in der Größe sind [6]. Im Gegensatz zur PE ist der Mangel an elastischen Fasern bei einem Kollagenom auf die Ausdünnung der normalen elastischen Fasern durch die Zunahme von Kollagen zurückzuführen, nicht auf eine Fragmentierung der elastischen Fasern.

Die Differenzialdiagnose bei PE umfasst auch Dermatofibrosis lenticularis disseminata (Buschke-Ollendorff-Syndrom) und familiäres kutanes Kollagenom [7]. Das Buschke-Ollendorff-Syndrom ist eine seltene autosomal dominante Bindegewebserkrankung, die von kutanen Läsionen und Osteopoikilose gekennzeichnet ist und auf Mutationen im LEMD3-Gen zurückgeht [8]. In unserem Fall konnte diese Differenzialdiagnose aufgrund der negativen Befunde in den Röntgenbildern der Knochen ausgeschlossen werden. Die negative Familiengeschichte machte die Diagnose eines familiären kutanen Kollagenoms gleichermaßen unwahrscheinlich.

Aufgrund ihrer Lokalisation auf den Unterkiefern konnten die Läsionen bei unserer Patientin auch von papulösen Aknenarben, weißer fibröser Papulose des Halses, Anetodermie und guttater Morphea differenziert werden, zumal sich die histologischen Merkmale all dieser Erkrankungen von denen bei PE unterscheiden. Bindegewebsnaevi der Haut sind Hamartome, die durch ein Ungleichgewicht der relativen Menge und Verteilung verschiedener Bindegewebskomponenten, wie beispielsweise Kollagen, elastischer Fasern und Proteoglykanen, gekennzeichnet sind [9]. PE gilt zwar als Naevus elasticus, es herrscht aber noch Uneinigkeit darüber ob PE als Variante eines Naevus elasticus oder als gesonderte Entität einzustufen ist [7, 10].

Es gibt keine spezielle Behandlung gegen PE. Lee et al. [11] beschrieben eine vorübergehende Verbesserung bei einem Kind unter Behandlung mit intraläsionalen Triamcinoloninjektionen, allerdings traten die Läsionen nach vier Monaten erneut auf. Nach intraläsionalen Kortikosteroidinjektionen stellten Ryder et al. bei ihren Patienten vorübergehende gerötete Krater fest [12]. Kryochirurgie ist eine weitere Option, vor allem bei großen und auffälligen Läsionen, wobei eine mögliche Narbenbildung ihren Einsatz limitiert.

Danksagungen
Diese Studie wurde im Rahmen eines Gemeinschaftsprojekts mit der National Natural Science Foundation of China (Nr. 81271774) gefördert.

Interessenskonflikt
Keiner.

Literatur
1 Bordas X, Ferrandiz C, Ribera M et al. Papular elastorrhexis: a variety of nevus anelasticus? Arch Dermatol 1987; 123:433–4.
2 Luo DQ, Liu JH, Chen MC et al. Papular elastorrhexis: report of four cases and review of literature. Arch Dermatol Res 2015;307(2): 99–108.
3 Sahin S, Durmaz EÖ, Sezer E, Cetin ED. Eruptive papular elastorrhexis of the face and scalp. J Am Acad Dermatol 2013;69: e251–2.
4 Buechner SA, Itin P. Papular elastorrhexis. Report of five cases. Dermatology 2002; 205: 198–200.
5 Del Pozo J, Martínez W, Sacristán F et al. Papular elastorrhexis, a distinctive entity? Am J Dermatopathol 2008; 30:188–90.
6 Amaya M, Okubo Y, Koga M. A case of eruptive collagenoma localized on the neck and shoulders. J Dermatol 2002; 29:79–85.
7 Schirren H, Schirren CG, Stolz W et al. Papular elastorrhexis:a variant of dermatofibrosis lenticularis disseminata (Buschke-Ollendorff syndrome)? Dermatology 1994; 189: 368–72.
8 Schena D, Germi L, Zamperetti MR et al. Buschke-Ollendorff syndrome. Int J Dermatol 2008; 47: 1159–61.
9 Uitto J, Santa Cruz DJ, Eisen AZ. Connective tissue nevi of the skin. Clinical, genetic, and histopathologic classification of hamartomas of the collagen, elastin, and proteoglycan type.
J Am Acad Dermatol 1980; 3: 441–61.
10 Sears JK, Stone MS, Argenyi Z. Papular elastorrhexis: a variant of connective tissue nevus. Case reports and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1988; 19: 409–14.
11 Lee SH, Park SH, Song KY et al. Papular elastorrhexis in childhood improved by intralesional injections of triamcinolone.
J Dermatol 2001; 28: 569–71.
12 Ryder HF, Antaya RJ. Nevus anelasticus, PE, and eruptive collagenoma: clinically similar entities with focal absence of elastic fibers in childhood. Pediatr Dermatol 2005; 22: 153–7.

 

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