Lineare juckende Plaques, Gelenkschmerzen und Fieber

Anamnese
Ein achtjähriger Knabe stellte sich in unserer Notaufnahme mit einem seit drei Wochen andauernden juckenden Exanthem variabler Ausprägung, Gelenksschmerzen und Fieberschüben bis 39°C vor. Die Eigenanamnese ergab ein Asperger-Syndrom, ein allergisches Asthma bronchiale sowie ein intermittierend auftretendes atopisches Ekzem.

Klinische Untersuchung
Der Patient präsentierte sich in reduziertem, subfebrilen Allgemeinzustand, Temperatur 37.9°C. Die klinische Untersuchung zeigte rosa bis lachsfarbene Maculae und urtikarielle Papeln an beiden Handrücken (Abbildung 1). Zusätzlich fanden sich aufgekratzte schuppige Plaques in linearer Konfiguration an Rücken und Streckseiten der Extremitäten (Abbil-dung 1). Die nuchalen und inguinalen Lymphknoten waren vergrößert und es bestand eine schmerzhafte Schwellung an beiden Sprunggelenken sowie dem linken Ellenbogen.

Diagnostik
Laboranalytisch fanden sich eine Leukozytose (20,75 G/l), ein erhöhtes C-reaktives Protein (CRP; 73 mg/l), eine gesteigerte Blutsenkungsreaktion (93 mm/h) und ein hohes Ferritin (3450 μg/l). Antinukleäre Antiköper (ANA) und Rheumafaktor waren negativ. Zum Ausschluss infektiöser oder onkologischer Prozesse wurden Abstriche, ein Echokardiogramm, eine Sonographie des Abdomens und ein Röntgenthorax durchgeführt.

Dermatohistopathologie
Die Biopsie von einer urtikariellen Plaque zeigte ein moderates interstitielles und periekkrines Entzündungsinfiltrat mit zahlreichen neutrophilen Granulozyten, welche auch innerhalb des Schweißdrüsenepithels nachgewiesen wurden. Es gab keine Anzeichen für eine Vaskulitis. Die Epidermis zeigte sich unauffällig (Abbildung 3).  

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